Клинико-эпидемиологическая характеристика бокового амиотрофического склероза в Республике Саха (Якутия)

• Автор: Давыдова, Татьяна Кимовна
• Шифр специальности: 14.01.11
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2010
• Место защиты: Иркутск
• Количество страниц: 136 с. : 11 ил.

ОГЛАВЛЕНИЕ
Введение
Глава 1 Обзор литературы
1.1 Эпидемиология бокового амиотрофического склероза
1.2 Современные представления об этиологии и патогенезе бокового амиотрофического склероза
1.3 Дифференциальная диагностика бокового
амиотрофического склероза с другими вариантами болезней двигательного неврона
Глава 2 Материалы и методы исследования
2.1 Общая характеристика клинического материала
2.2 Клинические и эпидемиологические методы исследования
2.2.1 Клинические методы исследования
2.2.2 Эпидемиологические методы исследования
2.2.3 Дополнительные методы исследования
2.2.4 Методы статистической обработки
Глава 3 Клиническая характеристика больных с боковым
амиотрофическим склерозом за 30 лет
3.1 Описание клинических форм по O.A. Хондкариану
3.2 Дифференциальная диагностика семейной формы бокового амиотрофического склероза с X - сцепленной бульбарно-спинальной амиотрофией Кеннеди
Глава 4 Эпидемиологическая характеристика больных с боковым амиотрофическим склерозом в Республике
Саха (Якутия) и факторы риска
4.1 Климато-географическая характеристика Республики
Саха (Якутия)

4.2 Заболеваемость боковым амиотрофическим склерозом в
Республике Саха (Якутия)
4.3 Распространенность боковым амиотрофическим склерозом в Республике Саха (Якутия)
4.4 Смертность от бокового амиотрофического склероза в
Республике Саха (Якутия)
4.5 Аналитическая эпидемиология
Глава 5 Обсуждение полученных результатов
Выводы
Практические рекомендации
Список литературы
Приложения

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ
БАС - боковой амиотрофический склероз
БДН - болезнь двигательного нейрона
ЖЕЛ - жизненная емкость легких
ФЖЕЛ - форсированная жизненная емкость легких
МРТ - магнитно-резонансная томография
РКТ - рентген-компьютерная томограмма
ПБП - прогрессирующий бульбарный паралич
11БС - первичный боковой склероз
РС(Я) — Республика Саха (Якутия)
СП - скорость прогрессирования
РБ№2-ЦЭМП - Республиканская больница №2 — Центр экстренной медицинской помощи
ALSFRS-R - Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale-Respiratory
ЭНМГ - электронейромиография FCVffl - нижний мотонейрон BMH - верхний мотонейрон
ТОФСГС РС(Я) - Территориальное Отделение Федеральной Службы Государственной статистики по Республике Саха (Якутия)
ИМТ - индекс массы тела

заболевания устанавливалась как по годовым отчетам участковых неврологов, так и по историям болезней больных, умерших в неврологическом отделении РБ№2-ЦЭМП.
При проведении ретроспективного анализа историй болезни, первоначально было отобрано 130 пациентов с БАС и БАС-имитирующими синдромами. При отборе больных были использованы критерии исключения и включения БАС.
Критериями включения в клинико-эпидемиологическое исследование считались:
1. наличие у больных согласно Эль-Эскориальным критериям клинических и электрофизиологических признаков поражения нижнего мотонейрона
2. клинических признаков поражения верхнего мотонейрона
3. прогрессивное распространение симптомов, как в пределах одного уровня, так и на другие уровни цереброспинальной оси
4. отсутствие электрофизиологических данных и данных нейровизуализации, молекулярной диагностики и патологических признаков другого заболевания, которые могли бы объяснить дегенерацию центральных и периферических мотонейронов
Критерием исключения считались:
1. сенсорные расстройства
2. зрительные, глазодвигательные и тазовые нарушения
3. деменция Альцгеймеровского типа
4. наличие других заболеваний, которые могли объяснить клинические и электрофизиологические признаки поражения мотонейронов.
Таким образом, в персонифицированный регистр было включено 116 больных. У 43 больных проведены электрофизиологические исследования: игольчатая электромиография и стимуляционная электронейромиография. Относительно небольшой процент исследования электрофизиологическими