Функция почек, лечение, выживаемость больных нефрогенным несахарным диабетом.

• Автор: Семенова, Оксана Александровна
• Шифр специальности: 14.01.08
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2010
• Место защиты: Санкт-Петербург
• Количество страниц: 145 с. : 5 ил.

ОГЛАВЛЕНИЕ
ВВЕДЕНИЕ

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

1.1 Врожденный нефрогенный несахарный диабет: классификация, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение

1.2 Вторичный ННД: классификация, патогенез, диагностика, лечение

ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

2.1. Контингент обследованных пациентов с врожденным и вторичным нефрогенным несахарным диабетом, объем исследований

2.2 Оценка функционального состояния почек

2.3 Генеалогический метод исследования семей с врожденным нефрогенным несахарным диабетом

2.4 Методы оценки выживаемости больных врожденным нефрогенным несахарным диабетом

2.5 Методы статистической обработки результатов

ГЛАВА 3. КАТАМНЕЗ ПАЦИЕНТОВ С ВРОЖДЕННЫМ НЕФРОГЕННЫМ НЕСАХАРНЫМ ДИАБЕТОМ
3.1 Результаты генеалогического метода исследования 13 семей пациентов с врожденным нефрогенным несахарным диабетом
3.2 Клиническая характеристика семей с ВННД
3.3 Катамнез больных с изолированным врожденным нефрогенным несахарным диабетом
3.4 Катамнез больных с ВННД в ассоциации с поражением других органов и
систем
ГЛАВА 4. ФУНКЦИОНАЛЬНОЕ СОСТОЯНИЕ ПОЧЕК, ОЦЕНКА ЭФФЕКТИВНОСТИ ТЕРАПИИ ДИУРЕТИКАМИ У БОЛЬНЫХ ВРОЖДЕННЫМ НЕФРОГЕННЫМ НЕСАХАРНЫМ ДИАБЕТОМ
4.1 Функциональное состояние почек у пациентов с врожденным нефрогенным несахарным диабетом

4.2 Оценка эффективности терапии диуретиками: изолированной гипотиазидом и комбинированной гипотиазидом с амилоридом, гипотиазидом с индометацином у пациентов с врожденным нефрогенным несахарным диабетом
ГЛАВА 5. ОСОБЕННОСТИ ВТОРИЧНОГО НЕФРОГЕННОГО НЕСАХАРНОГО ДИАБЕТА У ПАЦИЕНТОВ С ВРОЖДЕННЫМИ И ПРИОБРЕТЕННЫМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ ПОЧЕК
ГЛАВА 6. ТЕЧЕНИЕ, ИСХОД ВРОЖДЕННОГО НЕФРОГЕННОГО НЕСАХАРНОГО ДИАБЕТА, ВЫЖИВАЕМОСТЬ ПАЦИЕНТОВ
6.1 Течение и исход врожденного нефрогенного несахарного диабета у пациентов
6.2 Выживаемость по моментному методу Е. Kaplan - P. Meier (1958) пациентов с врожденным нефрогенным несахарным диабетом
ОБСУЖДЕНИЕ
ВЫВОДЫ
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
БИБЛИОГРАФИЧЕСКИЙ СПИСОК

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ
AQP2 - аквапорин второго типа
AQP3 - аквапорин третьего типа
сАМР - циклический аденозинмонофосфат
СРА - клеточно-проницаемый антагонист
DDAVP - синтетический аналог аргинин-вазопрессина
PG Е2 - простагландин Е2
UT-B - транспортер-В мочевины
V2R- вазопрессиновый рецептор второго типа
АВП - аргинин-вазопрессин
АДГ - антидиуретический гормон
ВННД - врожденный нефрогенный несахарный диабет
КОС - кислотно-основное состояние
КР - канальцевая реабсорбция
МКБ — мочекаменная болезнь
м-РНК - матричная рибонуклеиновая кислота
ННД - нефрогенный несахарный диабет
ПМЛР - пузырно-мочеточниково-лоханочный рефлюкс
ПТИ - протромбиновый индекс
СКФ - скорость клубочковой фильтрации
СРВ - С реактивный белок
УЗИ — ультразвуковое исследование
ЭР - эндоплазматический ретикулум

Таблица 1.2.
Непептидные антагонисты вазопрессиновых Vi и V2 рецепторов [составлена по данным V. Bernier et al. (2006)]
Вазопрессиновые рецепторы Непептидные антагонисты вазопрессиновых рецепторов
vla ОРС-21268
81149059 (К.е1соуар1ап)
v2 ОРС-31260
ОРС-4Ю61 (ТоЬ/арГап)
УРА-985 (1лхп/ар1ап)
811121463А апб В

БЫ-161282
Vla/v2 УМ-087 (СопЬ/арГап)
ЛГУ
СЬ-385004
Прогнозу больныхВННД
ВННД - наследственное заболевание с серьезным прогнозом. Пациенты пожизненно нуждаются в адекватной терапии.
У детей раннего возраста (при ограничении в приеме жидкости) возможны летальные исходы в результате обезвоживания с гипернатриемической лихорадкой. При отсутствии лечения у пациентов с ННД вследствие выделения больших объемов мочи возникает гидронефроз, мегауретер, мегацистис без признаков анатомической обструкции. Прогрессирование в ХПН констатируют нередко уже в подростковом возрасте.