Роль соединительнотканной дисплазии в формировании склеро-дегенеративных поражений аортального клапана

• Автор: Хасанова, Светлана Игоревна
• Шифр специальности: 14.01.05
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2010
• Место защиты: Санкт-Петербург
• Количество страниц: 151 с. : 11 ил.

Список сокращений:

АК - аортальный клапан

АМ1ІІ1 - аневризма межпредсердной перегородки АР - аортальная регургитация АС - аортальный стеноз

АТ, АТ Лж - аномальная трабекула (левого желудочка)

АТАК - асимметрия трехстворчатого аортального клапана

БАК - бикуспидальный аортальный клапан

ВБНК - варикозная болезнь нижних конечностей

ВДГК - воронкообразная деформация грудной клетки

Г АГ - гликозамингликаны

ГМС - гипермобильность суставов

ДСиФ - диспластический синдром и фенотип

ДЭхоКГ - допплер-эхокардиография
КАС - кальцифицирующий аортальный стеноз
КДГК - килевидная деформация грудной клетки
КжП - кожные признаки
КП - костные признаки
ЛА - легочная артерия
ЛЖ - левый желудочек
ЛП — левое предсердие
ЛхЛж — ложная хорда левого желудочка
МАС - малая аномалия сердца
MB - марфаноидная внешность
МД - миксоматозная дегенерация
МК - митральный клапан
ММР — матриксные металлопротеиназы
Ml 111 - межпредсердная перегородка
МПФ — марфаноподобный фенотип
МР — митральная регургитация
НКФ - неклассифицируемый фенотип
ННСТ - наследственные нарушения соединительной ткани
НСТД - недифференцированные соединительнотканные дисплазии
ПДС - повышенная диспластическая стигматизация
ПДСв - повышенная диспластическая висцеральная стигматизация
ПМК - пролапс митрального клапана
ПП - правое предсердие
ПТК — пролапс трикуспидального клапана
ПТПЖ - повышенная трабекулярность правого желудочка
СГМС - синдром гипермобильности суставов
СДПА - склеро-дегенеративные поражения аортального клапана
СТ - соединительная ткань
СТД - соединительнотканная дисплазия
СТДС - соединительнотканная дисплазия сердца
СФ — смешанный фенотип
ТАК — трехстворчатый аортальный клапан
ТК - трикуспидальный клапан
ТХ - тенасцин X
Удл.ПСМК - удлинение передней створки митрального клапана
УЗИ - ультразвуковое исследование
ЭПФ - элерсоподобный фенотип
ЭЦМ - экстрацеллюлярный матрикс
ЭхоКГ - эхокардиография, эхокардиографический

Введение
Глава 1. Наследственные нарушения соединительной ткани и склеродегенеративные поражения аортального клапана (Обзор литературы)
1.1. Современные представления о наследственных нарушениях соединительной ткани. Диспластические синдромы и фенотипы
1.2. Малые аномалии сердца и синдром соединительнотканной дисплазии сердца
1.3. Аортальный клапан и варианты его строения
1.4. Кальцифицирующий аортальный стеноз. Историческая справка и
современный взгляд на проблему
Глава 2.Материалы и методы исследования
2.1.Общая характеристика групп
2.2.Методы и этапы диагностики внешних признаков соединительнотканной дисплазии
2.2.1.Методы диагностики соединительнотканной дисплазии у лиц старших
возрастных групп
2.3.Этапы клинического исследования пациентов
2.4.Ультразвуковые методики в диагностике склеро-дегенеративных поражений аортального клапана и соединительнотканной дисплазии
2.4.1 .Эхокардиографическое исследование пациентов
2.4.2.Ультразвуковые методики в диагностике соединительнотканной дисплазии
2.5.Морфологическое исследование створок аортального клапана
2.6.Статистическая обработка данных
Глава З.Собственные данные
3.1 .Распространенность внешних и висцеральных признаков соединительнотканной дисплазии у пациентов старших возрастных групп
3.1.1.Характеристика групп
3.1.2.Распространенность диспластических синдромов и фенотипов у лиц

атеросклероз рассматривается как активный процесс, с участием сложных механизмов воспаления, развивающийся при непосредственном участии иммунной системы [182]. Гистопатологические данные свидетельствуют о том, что раннее повреждение АК следует рассматривать как активный клеточный процесс, который соответствует гипотезе «ответ на повреждение», подобно ситуации с развитием атеросклероза. Хотя существует сходство этого процесса с атерогенезом, далеко не все пациенты с ИБС или атеросклерозом имеют АС [180]. При аортальном кальцинозе некоторые авторы находят увеличение количества не только миофибробластов, но и гладкомышечных клеток, которым при атеросклерозе артерий отводят одну из ключевых ролей [60]. Начальные изменения при неревматическом АС являются активным воспалительным процессом, имеющим как сходство, так и различия с атеросклеротическим процессом. Подобно атеросклеротическому процессу в артериях на ранних стадиях в клапане видны следы эндотелиального повреждения. Ряд исследователей считают, что кальциноз клапанов сердца можно рассматривать как маркер стенозирующего поражения коронарных артерий [96, 173].
На темпы прогрессии дегенеративного кальциноза аортального клапана оказывают влияние артериальная гипертензия и дислипопротеинемия [171]. Хотя последняя обнаруживается достоверно чаще у лиц с дегенеративнным кальцинозом, чем без него, но ее выраженность не влияет на степень кальциноза [67]. По данным 1.Е. Соэпп с соавт. (2002) [121] утолщение створок аортального клапана может приводить к быстро прогрессирующему кальцинозу и развитию стеноза за короткий промежуток времени, особенно у пациентов с сопутствующим кальцинозом митрального кольца.
Среди множества факторов, на фоне которых развивается АС, все чаще встречаются упоминания о миксоматозной дегенерации (МД). МД характеризуется как заболевание соединительной ткани со снижением отдельных типов коллагена и изменением их соотношения. МД проявляется