Клинические особенности, критерии диагностики и оценки прогноза поражения сердца у больных системным амилоидозом

• Автор: Жданова, Елена Александровна
• Шифр специальности: 14.01.04
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2014
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 103 с. : 12 ил.

Оглавление
Оглавление
Список сокращений
Введение
Актуальность темы
Научная новизна
Практическое значение
Положения, выносимые на защиту
Цель
Задачи
Глава 1. Обзор литературы
1.1 Варианты амилоидоза сердца
1.2 Патофизиология
1.3 Клиническая картина
1.4 Диагностика
1.5 Прогноз
1.6 Лечение
Заключение
Глава 2. Материалы и методы
2.1.Больны е
2.1.1.Исследуемая группа больных
2.1.1.1 .Установление диагноза
2.1.3.Группа сравнения
2.2.Методы исследования
2.2.1. Клинико-лабораторное обследование
2.2.2.Стандартная эхокардиография
2.2.3.Тканевая допплерометрия
2.2.4.Анализ эхогенности

2.2.5. Электрокардиография высокого разрешения с выявлением поздних
потенциалов желудочков
2.2.6.Анализ патологоанатомических заключений
2.3.Статистическая обработка результатов
Глава 3 .Результаты
3.1 Характеристика исследуемой группы больных
3.1.1 Системные проявления амилоидоза
3.1.2 Поражение сердца
3.2 Электрокардиография
3.2.1 Стандартная электрокардиография
3.2.2 Поздние потенциалы желудочков
3.3 Эхокардиографическое исследование
3.3.1 Стандартная эхокардиография
3.3.2 Тканевая допплерометрия миокарда
3.3.2.1 Скорость движения миокарда левого желудочка
3.3.2.2 Скорость движения митрального фиброзного кольца
3.3.2.3 Деформация и скорость деформации миокарда левого желудочка
3.3.2.4 Сравнение с гипертонической болезнью
3.3.2.5 Тканевая допплерометрия миокарда у больных без увеличения ТМЖП
3.3.3 Анализ эхогенности миокарда
3.4 Прогноз
3.5 Анализ патологоанатомических заключений
Глава 4. Обсуждение результатов
Выводы
Практические рекомендации
Список использованной литературы

Список сокращений
АПФ — ангиотензин превращающий фермент;
ДНК — дезоксирибонуклеиновая кислота;
КДР ЛЖ — конечно-диастолический размер левого желудочка;
ЛП — левое предсердие;
МРТ — магнитно-резонансная томография;
ТЗСЛЖ — толщина задней стенки левого желудочка ТМЖП — толщина межжелудочковой перегородки СЛЦ — свободные легкие цепи;
США — Соединенные Штаты Америки СПУ — суточная протеинурия;
УЗИ — ультразвуковое исследование;
ФВ — фракция выброса;
ЩФ — щелочная фосфатаза;
ЭКГ — электрокардиография;
Амфк - максимальная позднедиастолическая скорость движения митрального фиброзного кольца;
Емфк - максимальная раннедиастолическая скорость движения митрального фиброзного кольца;
Бмфк — максимальная систолическая скорость движения митрального фиброзного кольца;
ANP — atrium natriuretic peptide;

анамнеза, клинического обследования и обязательного морфологического подтверждения при обнаружении амилоида в окрашенном конго-рот материале биопсии различной локализации.
Диагноз амилоидоза у всех больных был подтвержден морфологически (наличие амилоида в окрашенном конго-рот материале) при биопсии почки (у 21 больного), прямой кишки (у 11), кожи (у 4), лимфатического узла (у 2), печени (у 1), десны (у 1) и миокарда (у 1).
Системный АЬ-вариант амилоидоза диагностировали при наличии у больного плазмаклеточной дискразии при иммуноэлектрофорезе белков сыворотки крови или мочи в сочетании с плазмацитацией костного мозга более 2%. Если у больных с АЬ-амилоидозом при исследовании состава пунктата костного мозга плазмацитоз превышал 10% или имелось поражение органов, соответствующее критериям диагностики миеломной болезни, то амилоидоз считали вторичным, осложнившим течение миеломной болезни. АН-амилоидоз диагностировали при обнаружении, по данным иммуноэлектрофореза, повышенной продукции тяжелых цепей иммуноглобулинов в сочетании с нормальной продукцией легких цепей. Амилоидоз относили к АТЬЯ-варианту, если выявляли мутацию гена транстиретина при ДНК-анализе.
Всего в исследуемую группу был включен 41 больной, из них с системным АЬ-амилоидозом - 36 больных (88%), с системным АН-амилоидозом — 3 больных (7%) и с системным АТТЛ-амилоидозом — 2 больных (5%) (рисунок 1).