Реконструктивно-пластические операции при пороках развития половых органов с нарушением оттока менструальной крови

• Автор: Гаджиева, Зулейхат Ашурлавовна
• Шифр специальности: 14.01.01
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2014
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 90 с. : 23 ил.

ОГЛАВЛЕНИЕ
Введение
Глава 1. Обзор литературы
Глава 2. Материалы и методы исследования
Глава 3. Клиническая характеристика больных
Глава 4. Результаты собственных исследований
4Л. Атрезия гимена
4.2. Аплазия части влагалища
4.3. Цервиковагинальная аплазия
4.4. Удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного і 64 из влагалищ
4.5. Однорогая матка с рудиментарным функционирующим і 70 рогом
4.6. Аноректальный порок развития клоакального типа
Г лава 5. Обсуждение результатов собственных исследований
Выводы
Практические рекомендации
Список литературы
Список сокращений

ВВЕДЕНИЕ
По данным Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ) - 2.5-3% всех новорожденных имеют различные пороки развития. При этом около 1% составляют генные болезни, 0.5% - хромосомные болезни и 1.5-2% -приходятся на долю врожденных пороков развития, обусловленных сочетанием неблагоприятных экзогенных и эндогенных факторов.
Аномалии развития половых органов составляют около 12-14% от общего числа врожденных пороков и занимают четвертое место среди всех пороков развития.
Врожденные аномалии матки и влагалища наблюдаются в 0,1-3,8% среди пациенток гинекологического профиля. Наиболее часто встречаются удвоение матки, двурогая матка, внутриматочная перегородка, однорогая матка [1, 4, 8, 9, 10, 72, 155]. Внутриматочная перегородка наблюдается с частотой от 1:200 до 1:600 новорожденных девочек [111, 183, 192].
В 1 случае на 4000-5000 новорожденных наблюдается аплазия матки и влагалища [155], а в 1:50000 - экстрофия мочевого пузыря или клоакальный порок развития [109, 164]. Частота аномалий развития влагалища составляет примерно 1 случай на 300 новорождённых девочек [107].
Цервиковагинальная аплазия (полная аплазия влагалища и цервикального канала) - редкая патология, наблюдается примерно в 1 случае на 12500 новорожденных девочек [106, 196], то есть почти в 3 раза реже, чем аплазия матки и влагалища (Синдром Рокитанского-Кюстера-Хаузера-Майера).
В последние годы наблюдается тенденция к увеличению частоты выявления пороков развития различных органов и систем, в том числе и пороков развития гениталий, что обусловлено, возможно, как

совершенствованием методов их диагностики, так и ухудшением экологической обстановки.
Причины возникновения врожденных пороков развития матки и влагалища до настоящего времени изучены недостаточно. Большинство исследователей (Golan et al., 1989; Acien P., 2004; Marc A Levitt, Alberto Pena, 2007) считают, что в формировании пороков развития матки и влагалища играют роль наследственные факторы, биологическая неполноценность половых клеток и воздействие тератогенных факторов (вредных физических, химических и биологических агентов) [72, 112, 164]. Работы, посвященные изучению генетических факторов и отягощенной наследственности, немногочисленны и противоречивы. Разрозненные данные не дают ясного представления об этиологии и патогенезе пороков развития гениталий.
Недостаточно выяснены клинические особенности нарушений сексуальной и репродуктивной функций при различных пороках матки и влагалища, а также частота и характер сопутствующих заболеваний и пороков развития других органов и систем. По данным С.Н. Давыдова [12], Balash J. [81], бесплодие выявлено у 22—34% пациенток с пороками развития матки, а частота невынашивания беременности колеблется от 23 до 86% [12, 59, 81, 103, 107, 120]. Остается неясным, являются эти нарушения только следствием порока развития, или пороки развития сочетаются с морфофункциональной неполноценностью матки и изменением гормональной функции гипофизарно-яичниковой системы.
Диагностика аномалий матки и влагалища представляет значительные трудности, в связи с многообразием форм пороков. Вследствие диагностических ошибок выполняются необоснованные хирургические вмешательства у 22—34% больных, особенно при пороках развития матки и влагалища, сопровождающихся нарушением оттока менструальной крови [ 1, 3, 107, 117, 121].

своевременное наступление менархе.
Длительность менструации варьировала от 2 до 7 дней, составив в среднем 5,2±0,9 дней, продолжительность менструального цикла колебалась от 24 до 45 дней, в среднем 28,9±1,6 дней.
Таблица 3.1.
Распределение обследованных пациенток по характеру порока развития
Аномалии развития половых органов Количество больных Аплазия почки Удвоение почек или мочеточ- ников Тазовая дисто- пия Аномалии мочевой системы
Атрезия девственной плевы гимена 16
Аплазия дистальных 2/3 влагалища 5
Аплазия дистальной 1/3 влагалища
Цервиковагинальная аплазия при функционирующей матке 17
Удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного из гемивлагалищ 22
Однорогая матка с функционирующим рудиментарным рогом 14
Сочетанная аномалия тазовых органов клоакального типа, с удвоением матки и влагалища и дистальной аплазией обоих влагалищ
Всего 107 31 4 3 38(35,5%)