Семейно-наследственная телеангиэктазийная болезнь: клинико-лабораторное исследование

• Автор: Прибыткова, Юлия Владимировна
• Шифр специальности: 14.00.29
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2005
• Место защиты: Уфа
• Количество страниц: 153 с. : 3 ил.

ОГЛАВЛЕНИЕ
ВВЕДЕНИЕ

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

1.1. Современные представления об этиологии и патогенезе семейнонаследственной телеангиэктазийной болезни
1.2. Основные клинические проявления семейно-наследственной телеангиэктазийной болезни

1.3. Принципы диагностики семейно-наследственной телеангиэктазийной болезни

ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

2.1. Клинический материал и контрольная группа

2.2. Методы обследования

2.2.1. Клинико-генеалогический анализ

2.2.2. Гематологические исследования

2.2.3. Методы исследования тромбоцитарно-сосудистого гемостаза
2.2.4. Биомикровазоскопия конъюнктивы
2.2.5. Методы статистической обработки полученных результатов и системный многофакторный анализ
ГЛАВА 3. РЕЗУЛЬТАТЫ СОБСТВЕННЫХ НАБЛЮДЕНИЙ
3.1. Основные клинические проявления семейно-наследственной телеангиэктазийной болезни
3.1.1. Кровотечения
3.1.2. Телеангиэктазии
3.1.3. Аутосомно-доминантный тип наследования
3.2.Состояние систем гемостаза, микроциркуляции и эритрона у больных семейно-наследственной телеангиэктазийной
болезнью
3.2.1. Сравнительная оценка показателей гемостаза, микроциркуляции и эритроцитарной системы у больных семейно-наследственной телеангиэктазийной болезнью в период рецидива и ремиссии
3.2.2. Сравнительная оценка состояния гемостаза, микроциркуляции и эритроцитарной системы у больных семейно-наследственной телеангиэктазийной болезнью без анемии и с анемией, моложе
и старше 60 лет

3.2.3. Математическое моделирование и доказательная медицина при оценке состояния систем гемостаза и эритрона у пациентов с семейнонаследственной телеангиэктазийной болезнью. Чувствительность и специфичность показателей гемостаза и конъюнктивальной микроциркуляции при семейно-наследственной телеангиэктазийной болезни
ГЛАВА 4. ОБСУЖДЕНИЕ ПОЛУЧЕННЫХ РЕЗУЛЬТАТОВ
ВЫВОДЫ
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

УКАЗАТЕЛЬ УСЛОВНЫХ СОКРАЩЕНИЙ
АД - артериальное давление
АДФ - аденозиндифосфат
АдТ - адгезивность тромбоцитов
АЧТВ - активированное частичное тромбопластиновое время
БМВСК - биомикровазоскопия конъюнктивы
ЖДА - железодефицитная анемия
жкт - желудочно-кишечный тракт
ЖСК - железо сыворотки крови
ЛАВА - легочные артериовенозные аневризмы
СНТАЭБ - семейно-наследственная телеангиэктазийная болезнь
СОЭ - скорость оседания эритроцитов
ТАЭ - телеангиэктазии
ТФ - тромбоцитарный фактор
Тр - тромбоциты
УИА - универсальный индуктор агрегации
ЦП - цветовой показатель
чд - частота дыхания
чсс - частота сердечных сокращений
чп - частота пульса
ЭКГ - электрокардиография
Эр - эритроциты
Эхо-КГ - эхокардиография
ЭФГДС - эзофагогастродуоденоскопия
нь - гемоглобин

90% больных имеется периваскулярный отек, во всех отделах у 40% пациентов обнаруживаются единичные мелкие геморрагии. Обращает на себя внимание изменение характера кровотока в виде замедления его, появления агрегации эритроцитов; а в некоторых случаях - престазов и кратковременных стазов.
Таким образом, применение метода биомикровазоскопии конъюнктивы позволит улучшить диагностику СНТАЭБ на ранних ее стадиях, в известной мере предсказать появление телеангиэктазий в семьях с отягощенной наследственностью, наметить профилактические мероприятия. Малое количество данных литературы о состоянии микроциркуляции у больных СНТАЭБ говорит о том, что необходимы дальнейшие исследования в этом направлении.
В заключение необходимо сказать, что взгляд о доброкачественности СНТАЭБ нуждается в пересмотре, так как имеется немало сообщений о крайне тяжелом ее течении со смертельным исходом в результате профузных кровотечений (Соколов М. П., 1965; Saunders W. Н.,1970; Комаров Ф. И. с соавт.,1971 и др.). Летальность при болезни Рандю-Ослера составляет 1,7-4% случаев (Fitz-Hugh Т. Jr.,1931; Hammer R., Muhler R., Harest K.,1986 и др.).
Кроме этого, мнение о редкости СНТАЭБ опровергается неуклонно нарастающим числом публикаций, авторами которых являются врачи самых различных специализаций. Часто встречающиеся противоречивые данные о некоторых аспектах заболевания (например, о состоянии системы гемостаза), а также малочисленность собственных наблюдений большинства цитируемых работ, побудило нас провести цикл исследований по данной проблеме в соответствии с поставленными нами задачами.