Состояние тромбоцитарно-сосудистого гемостаза у больных Т-клеточными лимфомами кожи низкой степени злокачественности

• Автор: Михеева, Вера Георгиевна
• Шифр специальности: 14.00.11
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2007
• Место защиты: Санкт-Петербург
• Количество страниц: 120 с. : 18 ил.

СОКРАЩЕНИЯ

ААТ - агрегационная активность тромбоцитов

АДФ - аденозина дифосфат

АТФ - аденозин трифосфат

БАВ - биологически активные вещества

ГМ - грибовидный микоз

гп - гликопротеины

две - диссеминированное внутрисосудистое свертывание

лк -лимфома кожи

лкнез - лимфомы кожи низкой степени злокачественности

МЛК НСЗ - мономорфноклеточные лимфомы кожи низкой степени

злокачественности
ММС - моноцитарно-макрофагальная система
РАН - ингибитор активатора плазминогена I типа
СПР - саркоплазматический ретикулум
ТАРІ - тканевой активатор плазминогена I типа
ТЭВЛА -тромбоэмболия ветвей легочной артерии
ФАТ - фактор активации тромбоцитов
ФВ - фактор Виллебранда
ФНО - фактор некроза опухоли

ОГЛАВЛЕНИЕ
ВВЕДЕНИЕ
Глава 1.ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ
1.1. Клинико-морфологическая характеристика и классификация
лимфом кожи
1.1.1. Грибовидный микоз как одна из форм Ж НСЗ
1.1.2. Тромбоцитарно-сосудистый гемостаз в норме и при онкологических заболеваниях
1.2. Характеристика сосудистых повреждений при
онкологических заболеваниях
1.2.1. Эндотелиальные повреждения при онкопатологии
1.2.2. Роль ТАР I и РАІI в нормальном гемостазе и изменение их уровней
у больных онкопатологией
1.2.3. Роль фактора Виллебранда и изменение его активности
у больных онкопатологией
Глава 2.КЛИНИЧЕСКИЕ МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
2.1. Клиническая характеристика обследованных больных
2.2. Методы исследования тромбоцитарно-сосудистого гемостаза
у больных с ЛК НСЗ
2.2.1. Методика изучения агрегационной активности тромбоцитов
2.2.2. Методика определения уровня фактора Виллебранда
2.2.3. Методика подсчета эндотелиальных клеток в плазме крови
2.2.4. Методика определения уровня ТАР
2.2.5. Методика определения уровня РАІ
2.2.6. Биопсия кожи. Гистологическое исследование
Глава 3. РЕЗУЛЬТАТЫ ПРОВЕДЕННЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ
3.1. Агрегационная активность тромбоцитов

3.1.1. Агрегационная активность тромбоцитов больных
на 1 стадии МЛК НСЗ
3.1.1.2. Агрегационная активность тромбоцитов больных
на II стадии МЛК НСЗ
3.1.1.3. Агрегационная активность тромбоцитов больных
на III стадии МЛК НСЗ
3.1.4. Агрегационная активность тромбоцитов больных на I стадии ГМ
3.1.5. Агрегационная активность тромбоцитов больных на II стадии ГМ
3.1.6. Агрегационная активность тромбоцитов больных на III стадии ГМ
3.2. Чувствительность тромбоцитов
3.2.1. Чувствительность тромбоцитов у больных МЖ НСЗ
3.2.2. Чувствительность тромбоцитов у больных ГМ
3.2.3. Чувствительность тромбоцитов в группе контрольных доноров
3.3. Уровень фактора Виллебранда
3.3.1. Изучение уровня фактора Виллебранда у больных МЛК НСЗ
3.3.2. Изучение уровня фактора Виллебранда у больных ГМ
3.4. Циркулирующие эндотелиоциты
3.4.1. Циркулирующие эндотелиоциты у больных МЛК НСЗ
3.4.2. Циркулирующие эндотелиоциты у больных ГМ
3.5. Уровни РА11 и ТАР I у больных ЛК НСЗ
3.5.1. Уровни РА11 и ТАР I у больных МЖ НСЗ
3.5.2. Уровни РА11 и ТАР I у больных ГМ
3.6. Коагуляционная активность у больных ЛК НСЗ
Глава 4.ОБСУЖДЕНИЕ ПОЛУЧЕННЫХ РЕЗУЛЬТАТОВ
ВЫВОДЫ
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

дефиците ФВ адгезия тромбоцитов к субэндотелию значительно уменьшается. Позже было установлено, что ФВ необходим для адгезии тромбоцитов к коллагену I и III (фибриллярному и нефибриллярному), гладкомышечным клеткам, фибробластам, другим компонентам субэндотелия. В процесс адгезии вовлекаются мембранные гликопротеиды. В качестве рецептора тромбоцитов для ФВ идентифицирован гликопротеид 1в (ГП 1в). Гликопротеиды Нв/Ша становятся местами связывания ФВ после стимуляции тромбоцитов АДФ или адреналином. Связывание ФВ с ГП II в/ III а может играть дополнительную роль в адгезии тромбоцитов (8).
Хотя ФВ, содержащийся в сосудистой стенке, и играет важную роль в адгезии тромбоцитов, для нормального гемостаза необходим еще и ФВ, циркулирующий в крови. Фактор Виллебранда находится в крови в виде мультимеров с ММ от 500 кДа до 20000 кДа, частично связывается с тромбоцитами. ФВ содержится в а-гранулах и мембранах тромбоцитов и выделяется при стимуляции АДФ, тромбином и особенно коллагеном. ФВ, циркулирующий в крови, находится в нековалентной связи с ф.УШ (11).
Таким образом, фактор Виллебранда играет весьма существенную роль в механизме гемостаза, способствуя адгезии тромбоцитов и формированию тромбоцитарного тромба. Фактор Виллебранда действует как связующее звено между тромбоцитами и тромбогенной поверхностью. С тромбоцитами он связывается через специфические рецепторы, а с коллагеном, фибронектином и др. - при участии соответствующих доменов. Фактор Виллебранда рассматривается как своеобразный «якорь» тромбоцитов в месте повреждения сосуда (12).
В обычных условиях ФВ присутствует в циркуляции в виде глобул. В условиях высокого напряжения сдвига крови происходит вытягивание током крови этой глобулярной молекулы в длинную лентовидную структуру. Это сопровождается экспозицией на молекуле ФВ мест связи с коллагеном и тромбоцитами, что повышает адгезивные и агрегационные свойства ФВ.