Совершенствование диагностики и диспансерного наблюдения больных муковисцидозом в Красноярском крае

• Автор: Чикунов, Владимир Викторович
• Шифр специальности: 14.00.09
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2008
• Место защиты: Красноярск
• Количество страниц: 182 с. : 33 ил.

Глава 1 СОВРЕМЕННОЕ СОСТОЯНИЕ ПРОБЛЕМЫ

МУКОВИСЦИДОЗА (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ)

1.1 Проблема ранней диагностики муковисцидоза

1.2 Клинико-лабораторные особенности муковисцидоза

1.3 Активное диспансерное наблюдение за больными муковисцидозом

Глава 2 ОБЪЕКТ И МЕТО ДЬТИСС ЛЕДОВ АНИЯ

Глава 3 КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА

БОЛЬНЫХ ИЗ'«ГРУПП ПОИСКА» ПО МУКОВИСЦИДОЗУ

3.1 Клинико-лабораторная характеристика больных с хроническим бронхитом

3.2 Клинико-лабораторная, характеристика больных с

бронхиальной астмой

3.3 Клинико-лабораторная характеристика больных с
рецидивирующим бронхитом
3.4 Клинико-лабораторная характеристика больных с
гастроэзофагеальной рефлюксной болезнью
3.5 Клинико-лабораторная характеристика больных с
синдромом нарушенного кишечного всасывания
3.6 Клинико-лабораторная характеристика больных с
сахарным диабетом
3.7 Клинико-лабораторная характеристика больных с
задержкой полового и физического развития
3.8 Генетическая характеристика сибсов и их родителей из семей, в которых есть больные муковисцидозом
Глава 4 КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА
БОЛЬНЫХ МУКОВИСЦИДОЗОМ
4.1 Г енетическая характеристика больных муковисцидозом
4.2 Особенности клинического течения муковисцидоза в зависимости от варианта генотипа СБТК
4.3 Особенности лабораторного течения- муковисцидоза в зависимости от варианта генотипа
4.4 Сравнительный анализ течения муковисцидоза в Красноярском крае, г. Новосибирске и г. Москве
Глава 5 АКТИВНОЕ ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ЗА
БОЛЬНЫМИ МУКОВИСЦИДОЗОМ

5.1 Анализ клинико-функциональных и лабораторных показателей при динамическом диспансерном наблюдении за больными муковисцидозом на фоне стандартного подхода к диагностике и лечению заболевания
5.2 Динамика продолжительности жизни больных муковисцидозом на фоне активного диспансерного наблюдения
5.3 Дифференциально-диагностическая математическая модель для основных заболеваний из «групп поиска» и муковисцидоза
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
ВЫВОДЫ
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
ПРИЛОЖЕНИЕ

УСЛОВНЫЕ ОБ ОЗНАЧЕНИЯ
АЛТ — Аспартатаминотрансфераза
ACT — Алананаминотрансфераза
БА — Бронхиальная астма
ВРИ — Весо-ростовой индекс
ГЭРБ - Гастроэзофагеально рефлюксная болезнь
ЖКТ - Желудочно-кишечный тракт
ЗФПР - Задержка физического и полового развития
MB - Муковисцидоз
ПНР - Полимеразно-цепная реакция
РБ — Рецидивирующий бронхит
РИ - Рентгенологический индекс
СД - Сахарный диабет
СОЭ - Скорость оседания эритроцитов
УДХК - Урсодезоксихолевая кислота
УЗИ — Ультразвуковое исследование
ФВД — Функция внешнего дыхания
ХБ — Хронический бронхит
ЭКГ - Электрокардиография
ЭФГДС — Эзофагогастродуоденоскопия
CFTR - Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator
FEF 25 % — Мгновенный объем скорости после выдоха 25 % FVC
FEF 50 % - Мгновенный объем скорости после выдоха 50 % FVC
FEF 75 % - Мгновенный объем скорости после выдоха 75 % FVC
FEY 1 — Объем форсированного выдоха за 1 секунду
FPR - Доля ложно положительных примеров (False Positives Rate)
FVC — Форсированная жизненная емкость легких

32 - 7,5%; с сахарным диабетом 30-7,2%; с задержкой полового и физического развития 20 - 4,8%; сибсов 3 - 0,7% (табл. 2).
Таблица
Общая характеристика больных из «групп поиска» по муковисцидозу
Диагноз Характер поражения, тяжесть п (%) Возраст М ± т Пол
Мальчики абс. (%) Девочки абс. (%)
Хронический бронхит Распространенный 67 (60,9%) 110 (26,3) 11,8±0,3 42 (62,7) 25 (37,3)
Локальный 43 (39,1%) 11,0±0,6 29 (67,4) 14 (32,6)
Бронхиальная астма Легкая 58 (45,7%) 127 (30,3) 10,1±0,5 43 (74,1) 15 (25,9)
Средней тяжести 21 (16,5%) 9,3±0,9 13 (61,9) 8 (38,1)
Тяжелая 48 (37,8%) 10,0±0,8 39 81,3) 9 (18,7)
Рецидивирующий бронхит 77 (18,4) 6,7±0,5 49 63,6) 28 (36,4)
Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь 20 (4,8) 12,5±0,5 8 40,0) 12 (60,0)
Синдром нарушенного кишечного всасывания 32 (7,5) 3,9±0,7 22 (68,8) 10 (31,2)
Сахарный диабет 30 (7,2) 13,2±0,7 18 (60,0) 12 (40,0)
Задержка полового и физического развития 20 (4,8) 12,0±1,0 15 (75,0) 5 (25,0)
Сибсы из семей, в которых есть больные муковисцидозом 3 (0,7) 6,0±2,0 3 (100,0) -
3.1. Клинико-лабораторная характеристика больных с хроническим бронхитом
Хронический бронхит (ХБ) характеризуется полиморфизмом клинических симптомов, что вызывает необходимость дифференциального диагноза с другими синдромосходными заболеваниями [6,21,28].
Проведено обследование 110 детей с хроническим бронхитом, средний возраст составил: при распространенном поражении бронхов 11,8±0,3 лет, при локальном 11,0±0,6 лет. Среди обследованных в группе детей с