"Основные принципы дифференциальной диагностики и гормональной коррекции надпочечниковой гиперандрогении у больных с врожденной дисфункцией коры надпочечников".

• Автор: Арутюнян, Элла Мкртичевна
• Шифр специальности: 14.00.01
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2009
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 106 с. : 17 ил.

ОГЛАВЛЕНИЕ

ВВЕДЕНИЕ

Глава I. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

1.1. Классификация гиперандрогенных состояний

1.2. Пути биосинтеза и метаболизм андрогенов, их физиологическая роль в женском организме

1.3. Врожденная дисфункция коры надпочечников

Глава II. КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ОБСЛЕДОВАННЫХ

БОЛЬНЫХ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

2.1. Клиническая характеристика обследованных больных

2.2. Методы исследования
Глава III. РЕЗУЛЬТАТЫ СОБСТВЕННЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ 53.
3.1. Особенности менструальной и репродуктивной функций пациентов с
надпочечниковой формой гиперандрогени
3.2. УЗИ-показатели состояния матки и яичников у женщин с надпочечниковой гиперандрогенией
3.3. Результаты гормонального исследования больных с различными типами
гиперандрогении
3.4. Результаты гормонального исследования больных с различными

формами надпочечниковой гиперандрогении
Глава IV. РЕЗУЛЬТАТЫ ЛЕЧЕНИЯ
Глава V. ОБСУЖДЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ ИССЛЕДОВАНИЯ 82.
ВЫВОДЫ
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
СПИСОК ИСПОЛЬЗОВАННОЙ ЛИТЕРАТУРЫ

УСЛОВНЫЕ ОБОЗНАЧЕНИЯ:
АКТГ Адренокортикотропный гормон
А Андростендион
ВЗОМТ Воспалительные заболевания органов малого таза
ГА Г иперандрогения
ГСПГ Глобулин, связывающий половые стероиды
ДГА-С Дегидроэпиандростендион сульфат
ДГТ Дигидротестостерон
Е2 Эстрадиол
имт Индекс массы тела
ИР Инсулинорезистентность
ИПФР Инсулиноподобные факторы роста
к Кортизол
лг Лютеинизирующий гормон
НГА Надпочечниковая гиперандрогения
ОБ Окружность бедер
ОТ Окружность талии
170НП 17-гидроксипрогестерон
П Прогестерон
Прл Пролактин
СГА Сочетанная гиперандрогения
СПКЯ Синдром поликистозных яичников
ГСПГ Глобулин, связывающий половые стероиды
Тоб Тестостерон общий

102; 122].
Всем пациентам с классической сольтеряющей формой ВДКН с момента установления диагноза в периоде новорожденное™ назначается и минералокортикоид-флюдрокортизона ацетат [11; 127]. Обычно суточная доза препарата у детей первого года жизни составляет 0,1 — 0,3 мг (до 0,4 мг) в зависимости от уровня электролитов [127]. Многие специалисты рекомендуют дополнительно давать ребенку грудного возраста раствор поваренной соли (1 — 3 г в сутки или 0,3 г/кг массы тела; по одной пятой чайной ложки поваренной соли, растворенной в смеси) [11; 127]. У старших детей потребность в минералокортикоидах снижается до 0,05 - 0,15 мг/сутки с их последующей отменой.
Терапия флюдрокортизона ацетатом вызывает снижение уровней ренина и АКТГ и уменьшает потребность больного в глюкокортикоидах. Необходимость в продолжении применения минералокортикоидов у больного оценивается на основании мониторирования уровней ренина плазмы и артериального давления [11; 101; 127].
В заключение необходимо отметить, что возможность адекватного биохимического и гормонального мониторинга в повседневной педиатрической практике, совершенствование схем лечения детей с 21-гидроксилазной недостаточностью способствует успешной коррекции нарушений стероидогенеза, помогают улучшить ростовой прогноз, обеспечить нормальное половое созревание и фертильность, обеспечить достижение полной социальной адаптации и достаточного качества жизни.
Неотъемлемой частью терапии при стертых и выраженных симптомах андрогенизации практически любой этиологии является применение антиандрогенов с целью редукции этих симптомов.
Классификация антиандрогенов [16; 58]
1. Ингибиторы андрогенов (кортикостероиды, комбинированные пероральные контрацептивы - КОК).