Идиопатическая легочная гипертензия: клинико-патофизиологические особенности и возможности патогенетически обоснованной терапии

• Автор: Мартынюк, Тамила Витальевна
• Шифр специальности: 14.01.05
• Научная степень: Докторская
• Год защиты: 2013
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 287 с. : 53 ил.

ОГЛАВЛЕНИЕ

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ,

РАЗДЕЛ I. Введение

РАЗДЕЛ II. Материал и методы

2.1. Клиническая характеристика пациентов

2.2. Алгоритм обследования больных с ЛАГ

2.3. Методы обследования

2.3.1 .Клинико—инструментальные методы обследования

2.3.2.Лабораторные методы исследования

2.4.Лечение больных с ЛАГ

2.4.1. Применение ингаляционного оксида азота, в/в простагландина Е1

и их комбинации у больных с ИЛГ
2.4.2. Применение неселективного антагониста рецепторов эндотелина бозентана
2.5. Статистическая обработка материала
РАЗДЕЛ III. Результаты собственных исследований и их обсуждение
Глава 1. Клиническое течение идиопатической легочной гипертензии
1.1 Обзор литературы
1.2. Результаты и обсуждение
1.2.1. Клиническая презентация у больных с ИЛГ
1.2.2.Функциональный статус больных с ИЛГ
1.2.3. Оценка ремоделирования сердца у больных с ИЛГ
1.2.4. Результаты рентгенографии органов грудной клетки у больных с

1.2.5. Оценка гемодинамических показателей по данным катетеризации правых отделов сердца у больных с

1.2.6. Лабораторные показатели у больных с ИЛГ
1.2.7. Особенности лекарственной терапии у больных с

1.2.8. Прогнозирование риска развития неблагоприятного исхода и прогрессирования ИЛГ
Глава 2. Острая фармакологическая проба у больных с идиопатической легочной гипертензией
2.1. Обзор литературы
2.2. Результаты и обсуждение
2.2.1. Острая фармакологическая проба с ингапяционным оксидом азота у больных
с ИЛГ
2.2.2. Острая фармакологическая проба с в/в простагландином Е1 у больных
с ИЛГ
2.2.3.Острая фармакологическая проба с последовательным применением
ингачяционного оксида азота и в/в простагландина Е1 у больных

2.2.4. Клинико-гемодинамический профиль больных с ИЛГ в зависимости от
результата острой фармакологической пробы

2.2.5. Лабораторные показатели у больных с ИЛГ в зависимости от результата острой фармакологической пробы
Глава 3. Возможности ингаляционной терапии оксидом азота у больных
с ИЛГ
ЗЛ.Обзор литературы
3.2. Результаты и обсуждение
3.2.1 .Общая характеристика больных с ИЛГ
3.2.2. Динамика клинико-функционального статуса больных с ИЛГ под влиянием курсовой ингаляционной терапии N0
3.2.3. Динамика состояния системы нейрогуморальной регуляции у больных с ИЛГ под влиянием курсовой ингаляционной терапии N0
3.2.4. Динамика иммунологических показателей у больных с ИЛГ под влиянием курсовой ингачяционной терапии NO

Глава 4. Возможности применения простагландини El у больных с

4.1.Обзор литературы
4.2. Результаты и обсуждение
4.2.1. Общая характеристика больных с ИЛГ
4.2.2. Динамика клинико-функционального статуса у больных с ИЛГ на фоне курсовой в/в терапии ПГЕ1
4.2.3. Влияние курсовой терапии ПГЕ1 на состояние системы нейрогуморалъной регуляции у больных с ИЛГ
4.2.4. Влияние курсовой в/в терапии ПГЕ1 на состояние клеточного и гуморального иммунитета больных с ИЛГ
Глава 5. Возможности комбинированной терапии ингаляционным
оксидом азота и простагландином El у больных с ИЛГ
5.1.0бзор литературы
5.2. Результаты и обсуждение
5.2.1. Исходная клиническая характеристика больных с ИЛГ
5.2.2. Динамика клинико-функционального статуса больных с ИЛГ на фоне курсовой комбинированной терапии ингаляционным NO и в/в
ПГЕ1
5.2.3. Влияние комбинированной терапии ингаляционным NO и ПГЕ1 на состояние системы нейрогуморальної! регуляции у больных с

5.2.4. Влияние комбинированной терапии ингаляционным N0 и в/в ПГЕ1 на состояние клеточного и гуморального иммунитета больных с

Глава 6. Применение неселективного антагониста рецепторов
эндотелина бозентана у больных с ИЛГ
б.І.Обзор литературы
6.2. Результаты и обсуждение
6.2.1. Исходная клиническая характеристика больных с ИЛГ

ИЛГ в течение двух периодов наблюдения наиболее часто диагноз устанавливался в 21-30 лет (40 и 39%) (рисунок 5).

1991-2000ГГ.
І2001-2010ГГ.
<20лет 21-ЗОлет 31-40лет 41-50лет 51-60лет
[Рисунок 5. Возрастной состав больных ИЛГ наблюдаемых за период 1991-2000гг. и 2001-2010гг.
В период 1991-2000гг. 8% больных были моложе 20лет и 6% больных за 2001-2010гг., что совпадает с зарубежными данными: 8% (США), 4,5% (Израиль). По нашим данным ни один больной за 20лет наблюдения к моменту верификации диагноза не был старше бОлет, в то время как в регистре США 9% больных относились к указанной возрастной группе. В 1991-2000гг. доля больных в возрастной группе 21-ЗОлет на момент установления диагноза ИЛГ составила 39,8%, 31-40лет -29,1%, 41-50лет - 18,4%, 51-бОлет - 4,9%. В последующие Юлет % больных в группе 21-ЗОлет существенно не изменился- 38,5%. В последние годы диагноз устанавливался несколько реже у больных в 4-й декаде жизни (25%), в старших возрастных группах (21,9% и 8,3%).
В 90гг. дебют заболевания среди женщин наиболее часто отмечался в возрастной группе 21-ЗОлет (43,4%). У половины мужчин (50%) - в 31-40лет, что совпадает с данными регистра МН (США). После 2000г. у 39,8% женщин диагноз ИЛГ устанавливался в 21-ЗОлет, у мужчин - 41-50лет или 21-ЗОлет (по 30,8%). Доля больных в возрасте 41-50лет за последние годы несколько увеличилась (с 18% до 22%) за счет мужчин этой возрастной группы (рисунок 6).
Возраст мужчин на момент верификации диагноза в среднем достоверно увеличился с 34,6±16,8 до 43,4±15,8лет. Средний возраст женщин на момент установления диагноза, напротив, уменьшился с 36,4±14,9 (1991-2000гг.) до