Первичные лимфатические опухоли орбиты и придаточного аппарата глаза

• Автор: Красильникова, Богдана Борисовна
• Шифр специальности: 14.00.29
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2009
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 132 с. : 22 ил.

ОГЛАВЛЕНИЕ
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ
ВВЕДЕНИЕ.
ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ
1.1. Функциональная организация лимфоидной ткани
орбиты и придаточного аппарата глаза.
1.2. Эпидемиология лимфатических опухолей орбиты и ПАГ.
1.3. Методы диагностики
1.4. Нозологическая структура лимфатических
опухолей орбиты и ПАГ
1.4.1. Лимфоцитома лимфома из клеток
маргинальной зоны МАЦГтипа.
1.4.1.1. Патогенез
1.4.1.2. Клиническая картина
1.4.1.3. Морфологическая картина
1.4.1.4. Иммунофенотип
1.4.1.5. Молекулярная биология
1.4.1.6. Цитогенетика.
1.4.1.7. Лечение
1.4.2. Лимфома из клеток мантийной зоны.
1.4.3. Диффузная Вкрупноклеточная лимфосаркома.
1.4.4. Фолликулярная лимфома
1.4.5. Т и ТЫКклеточные лимфомы
ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.
2.1. Характеристика больных
2.2. Протокол обследования.
2.3. Цитогенетическое исследование.
2.4. Статистическая обработка данных.
ГЛАВА 3. РЕЗУЛЬТАТЫ
3.1. Лимфоцитома
3.1.1. Клинические проявления
3.1.2. Морфологическая картина.
3.1.3. Иммунофенотип.
3.1.4. Цитогенетическое исследование.
3.1.5. Программы лечения.
3.1.5.1. Оперативное лечение
3.1.5.2. Антибактериальная терапия
3.1.5.3. Химиотерапия и лучевая терапия.
3.1.6. Клиникогенетические корреляции
3.2. Лимфома из клеток мантийной зоны.
3.2.1. Клинические проявления
3.2.2. Морфологическая картина.
3.2.3. Иммунофенотип.
3.2.4. Цитогенетическое исследование.
3.2.5. Лечение.
3.3. Диффузная Вкрупноклеточная лимфосаркома.
3.3.1. Клинические проявления
3.3.2. Морфологическая картина.
3.3.3. Иммунофенотип.
3.3.4. Цитогенетическое исследование.
3.3.5. Лечение.
3.3.6. Генерализованная ДВККЛ с первичным вовлечением
орбиты и ПАГ.
3.4. Лимфатические опухоли с редким первичным поражением орбиты
3.4.1. Лимфома Беркитта.
3.4.2. Лимфома из периферических Тклсток,
далее неуточненная
3.4.3. Множественная миелома, дебютировавшая
с поражения мягких тканей левой орбиты.
ГЛАВА 4. ОБСУЖДЕНИЕ ПОЛУЧЕННЫХ РЕЗУЛЬТАТОВ
ГЛАВА 5. АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ
ЛИМФАТИЧЕСКИХ ОПУХОЛЕЙ ОРБИТЫ И ПАГ
ЗАКЛЮЧЕНИЕ.
ВЫВОДЫ.
ЛИТЕРАТУРА


Эфферентное звено MALT представлено цитотоксическими Т-лимфоцитами и плазматическими клетками, диффузно рассеянными на всем протяжении эпителия конъюнктивы, слезного мешка и слезных желез. Эффекторные клетки проникают из крови через посткапиллярные венулы, заселяя собственную пластинку слизистых оболочек и базальный слой эпителия. Большинство Т-лнмфоцитов составляют CD8+ клетки, основной функцией которых является осуществление клеточных реакций иммунитета. Плазматические клетки обеспечивают гуморальный иммунитет посредством секреции иммуноглобулинов (преимущественно IgA) [7J. Эпидемиология лимфатических опухолей орбиты и ПАГ. По данным А. Ф. Бровкиной, общее количество больных с опухолями орбиты, ежегодно обращающихся к врачам, составляет 0-0 человек на 1 млн населения [1]. Почти половина всех опухолей, как первично, так и вторично поражающих орбиту, являются лимфатическими [2, ]. Среди всех лимфом первичные лимфатические опухоли орбиты встречаются менее чем в 1% случаев; в группе экстранодальных их доля составляет от 5 до % [, , 2]. В последние годы отмечается увеличение частоты заболеваемости экстранодальными лимфомами, эта тенденция справедлива и для первичных лимфом орбиты []. Распределение по полу и возрасту вариабельно и находится в прямой зависимости от нозологического варианта лимфатической опухоли. Методы диагностики. Основой диагностики опухолей является морфологическое исследование. Дальнейший диагностический поиск возможен только при исследовании биоптата опухоли, объем которого достаточен для гистологического, иммунофснотшшческого и молекулярно-генетических исследований. Биопсия конъюнктивы или век обычно не представляет технических трудностей, нередко опухоль удается удалить полностью. Операции на вершине орбиты сопровождаются большим риском, обусловленным трудностями оперативного доступа и близостью расположения крупных сосудов и нервов. Выбор хирургического доступа зависит от локализации поражения. При базальных опухолях используется трансконъюнктивальный доступ; транскутанный доступ применяется при апикально расположенных опухолях. Биопсия опухоли, расположенной в верхне-латеральном ретро бульбарном отделе, оптическом канале, верхней глазничной щели и передней височной ямке выполняется при использовании птерионального доступа. Этот же доступ обеспечивает подход к верхнемедиальным отделам орбиты и позволяет, в случае необходимости, открыть контралатеральный оптический канал [2]. Использование трепанационной биопсии при помощи режущей полой иглы менее травматично, хотя объем получаемых столбиков ткани при этом способе биопсии небольшой. Нозологическая структура лимфатических опухолей орбиты и ПАГ. Процентное распределение по нозологиям варьирует в широких пределах, что обусловлено различными критериями селекции и включением в исследования как первичных, так и вторичных поражений орбиты [, , , , , ]. Подавляющее большинство - от до 0% лимфатических опухолей орбиты представлено В-клеточными лимфомами, % из которых -зрелоклеточные. Более чем в половине случаев диагностируется лимфома из клеток маргинальной зоны MALT-типа (классификация ВОЗ г. А.И. Воробьева -г. Реже встречаются лимфома из клеток мантийной зоны, фолликулярная лимфома, ДВККЛ. Описаны единичные случаи первичного поражения орбиты при лимфогранулематозе [, 4], В-клеточиом хроническом лимфолейкозе [6], лимфоме Беркитта [, 8]. Т- и T/NK - клеточные лимфомы составляют не болсс 3% [, , 5]. Лимфоинтома (лимфома из клеток маргинальной зоны MALT-типа). Лимфомы из клеток маргинальной зоны представляют собой опухоли из клеток - аналогов В-лимфоцитов, присутствующих в краевых (маргинальных) зонах вторичных лимфоидных фолликулов лимфоидных и нелимфоидных органов. MALT-типа (мукозоассоциированная). К последнему варианту относят лимфому из клеток маргинальной зоны с поражением орбиты, хотя не при всех топических вариантах прослеживается связь со слизистыми оболочками, в частности, при ретробульбарной локализации. Лимфома из клеток маргинальной зоны является самой распространенной опухолью орбиты, составляя до % всех лимфом, поражающих эту область. Впервые MALT-лимфома была описана Isaacson и Wright в г. Патогенез.