Симптоматические формы эпилепсии, индуцированные дисплазиями головного мозга у детей

• Автор: Чадаев, Виктор Алексеевич
• Шифр специальности: 14.00.13
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2005
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 96 с. : 21 ил.

Оглавление
Введение.
Глава 1. Обзор литературы
Глава 2. Общая характеристика больных.
Методы обследования.
Глава 3. Клиника и диагностика
дисплазий головного мозга.
3.1 лиссэнцефалия, пахигирия
3.2 полимикрогирия
3.3 гемимегалэнцефалия
3.4 фокальные корковые дисплазии
3.5 шизэнцефалия
3.6 нейрональные гетеротопии
3.7 дисэмбриональная
нейроэпителиальная опухоль
Глава 4. Лечение дисплазий головного мозга, показания к нейрохирургическому вмешательству.
Заключение
Выводы
Практические рекомендации
У казател ь л итературы
Список сокращений
АЭП антиэпштептические препараты
ВБС вторичная билатеральная синхронизация
ВУИ внутриутробная инфекция
ГМЭ гсмимсгалэнцефалия
ГСЭ гемисферэктомия
ДГМ дисплазии головного мозга
ДНК дезоксирибонуклеиновая кислота
ДНТ диеэмбриональный нейроэпителиальный тумор
ДЦП детский церебральный паралич
КТ компьтерная томография
ММР метил меркурий
МРТ магнитнорезонансная томография
ННМ нарушение нейрональной миграции
ОФЭКГ однофо гонноэмиссионная компьютерная томо1рафия
ПЭТ позитронноэмиссионная томография
СДК синдром двойной коры
ФКД фокальные кортикальные дисплазии
ЭЭГ электроэнцефалограмма
Введение.
Актуальность


Оценены параметры дифференциальной диагностики с идиопатическими эпилепсиями, "имитирующими" симптоматические формы. Изложен прогноз течения эпилепсии в зависимости от вида дисплазии, возраста дебюта заболевания, ЭЭГ-картины. Даны критерии эффективности терапии антиэпилептическими препаратами (АЭП) и перспективы хирургического лечения. ГЛАВА I ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ. Описания измененных извилин головного мозга можно найти в медицинской литературе века (Sandifort, ). Автором зафиксировны "крупные и малые" относительно обычных извилины младенцев, родившихся с несовместимыми с жизнью пороками развития головного и спинного мозга. В классических трудах Taylor D. C. () и Friede R. L.() и под термином дисплазия коры головного мозга подразумевались: агирия, пахигирия, полимикрогирия, гстеротопия, шизэпцефалпя, фокальная корковая дисплазия, а причина дисплазий виделась в нарушении нейрональной миграции. Авторы в основу такого разделения положили данные патоморфологпп - метод диагностики, являющийся и на сегодняшний день наиболее точным в изучении дисплазий головного мозга. Однако необходимость постановки диагноза и определения объемов необходимой лечебной помощи требует классифицирования дисплазий мозга без данных патоморфологпи, которые недоступны. Надежды, связывавшиеся с прижизненной идентификацией нарушений нейрональной миграции на основании ультразвуковой диагностики, не оправдались. Диагностика этим методом возможна лишь у очень небольшого числа детей (Г>аэрт В. А., ). В настоящее время целесообразно классифицировать дисплазии головного мозга на основе МРТ данных - наиболее точного метода прижизненной нейровизуализации (Raymond R. Raymond R. Агирия-лиссэннефалия. Диффузная полимикрогирия. Фокальная макрогирия. Фокальная полимикрогирия. Фокальная макрогирия-полимикрогирия с расщелинами мозга. Малые аномалии извилин. Мегалэнцефалия-гемимегалэнцефалия. Субэпендимальные гетеротопии серого вещества (узловые пли диффузные). Субкортикальные ламинарные гетеротопии серого вещества. Субкортикальные узловые гетеротопии серого вещества. Субарахноидальные глионейрональные гетеротопии. Туберозный склероз. Фокальная кортикальная дисплазия. Микродисгенезии. Дисэмбриопластический нейроэпителиальный тумор. Кортикальная дисгенезия, ассоциированная с гаи глиогл помой. Удвоение или дисперсность зубчатой фасции. Некоторые случаи гиппокампального склероза. Нейрональная миграция - основной процесс, благодаря которому происходит топическая дифференциация головного мозга в период с закрытия нейрональной трубки и формирования телэнцефалона. Процесс заключается в том, что незрелые нейроны направляются в соответствующие (генетически детерминированные) позиции в коре мозга и базальных ганглиях. ННМ) (Germano I. M. et al. ННМ характеризуется гибелью или неправильным позиционированием функционально активных нейронов. Механизмы развития ННМ, как известно на сегодяшнем этапе развития науки, находятся под влиянием метаболических, генетических и токсических факторов. Вентрикулярные и субвентрикулярные зоны телэнцефалона (герминативный матрикс) обеспечивают выработку нейрональных и глиальных стволовых клеток (Austin С. P. et al. Стволовые клетки подвергаются митотическому делению и последующей миграции в соответствующий гестациониый период (Berry М, et al. У человека этот процесс имеет место на й неделе гестации (к примеру, у крыс процесс митотического деления нейробластов происходит на й день гестации). Первые сформировавшиеся нейроны мигрируют, продвигаясь вдоль поверхности желудочков мозга, на относительно короткое расстояние, образуя «преплато» (Allendoerler K. L. et al. Martin-Padilla М. Преплато, связанное с кортикальной пластинкой системой радиальных глиальных нитей, участвует в подготовке последующих миграционных волн. В отличие от нейронов, формирующих кору мозга, клетки к преплато движутся вдоль поверхности желудочков мозга, т. Turner D. L., ). Детерминирована очередность достижения различных нейрональных слоев поверхности коры головного мозга (например, III после II). Исключение из правила- I и IV слои, покидающие преплато первыми (Walsh С.