Клинико-эпидемиологическое исследование болезни двигательного нейрона в Москве

• Автор: Смирнов, Андрей Павлович
• Шифр специальности: 14.00.13
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2009
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 119 с. : 8 ил.

ОСНОВНЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ. Глава 1. Глава 2. Глава 3. Глава 4. Глава 5. Болезнь, двигательного нейрона одно изсамых тяжелых и трагичных заболеваний, не только в неврологической практике, но и в медицине в целом. Это связано с тем, что БДН поражает лиц преимущественно зрелого и трудоспособного возраста, как правило, с высоким интеллектуальным и профессиональным, потенциалом неизбежно приводит к тяжлой швалидизации и смерти больных весэто, с учтом отсутствия эффективных методов лечения, обосновывает актуальностьизученияэтой болезни Больные БДН ДО терминальной стадии находятся . Болезнь характеризуется быстрым и неуклонным прогрессированием лишь у 7 больных заболевание длится дольше 5 лет В терминальной стадии больные страдают от полной обездвиженности при. Несмотря на. Так же не существует лечения позволяющего остановить прогрессирование заболевания. Согласно определению Всемирной Организации. Здравоохранения, БДН является мультифакторным заболеванием, в развитии , которого играют роль как генетическая предрасположенность, так и факторы внешней среды.


БАС и мутациями в гене СОД1 на большом количестве больных семейным БАС 3. Вслед за этим израильские учные во главе с М. Б. создают первые трансгенные модели мыши с мутациями в гене СОД1. СОД1, как основной причины дегенерации мотонейронов. Действительно, наличие мутантного гена СОД1, сопровождавшееся повышением активности фермента, вс равно приводило к развитию заболевания. В последующие годы рядом автором были выявлены и другие генетические маркеры БДН 1,2,,,. В году впервые сформулированы ЭльЭскориальские диагностические критерии БДН Всемирной Федерации Неврологов 2. В х годах впервые были получены первые обнадживающие результаты изучения терапевтических возможностей различных препаратов при БАС. В году . V. i сообщают об эффективности рилюзола при БАС по итогам первого клинического испытания. Рилюзол, пресинаптический ингибитор высвобождения глутамата, стал первым и до сих пор остатся единственным лекарственным средством, способным продлить жизнь больным БАС, что было подтверждено в последующих испытаниях . В то же время было установлено, что антиглугаматный эффект рилюзола, повидимому, является не единственным механизмом протективного действия при БАС, поскольку аналог рилюзола, антагонист пресинаптического высвобождения ламотриджин, оказался при БАС неэффективным. В году, ЭльЭскориальские диагностические критерии БАС пересматривают . В год по итогам клинического испытания цилиарного нсйротрофического фактора роста, создатся новая функциональная шкала состояния больных БАС с оценкой дыхательной недостаточности .