Оптимизация специализированной помощи при наследственных геморрагических заболеваниях и синдромах на догоспитальном и госпитальном этапах у детей

• Автор: Санеева, Ольга Борисовна
• Шифр специальности: 14.00.09
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2004
• Место защиты: Новосибирск
• Количество страниц: 140 с. : 5 ил.

ВВЕДЕНИЕ. ГЛАВА . ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ. Гемофшшя. ГЛАВА . МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ. Общая характеристика обследованных. Характеристика больных с наследственными формами тромбоцитопатии. Лабораторные и функциональные методы исследования. Распространенность тромбоцитопатий. Первичная заболеваемость и функциональноструктурная характеристика наследственных форм тромбоцитопатии. ВОЗРАСТЕ. Новосибирском регионе. Участие в работе Российского регистра болезней крови у детей. ОБСУЖДЕНИЕ. ВЫВОДЫ. ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ. Основные функции тромбоцитов Тр сводятся к непосредственному участию в реакциях агрегации и адгезии к субэндотслию мелких сосудов, что необходимо для первичной остановки кровотечения. Цымбал И. М., Якунина Л. Н., i . Т., . При этом профилактируют и смягчают возникающие геморрагические эпизоды другие не менее значимые для гемостаза функции Тр ангиотрофическая, транспортная, способность поддерживать спазм сосудов путем секреции серотонина и катехоламинов, стимуляция процессов репарации поврежденной сосудистой стенки с помощью содержащихся в них ростовых факторов.


Баркагану , которая удобна с практической точки зрения и учитывает как часто встречающиеся, так и редкие клиникопатогенетические формы НТО. Приведенная ниже рубрикация НТП не претендует на завершенность, к тому же отдельные ее позиции вызывают возражение у ряда исследователей. В частности, i , перечисляя возможные причины развития НТП, сознательно не указывает дефицит плазменных кофакторов первичного гемостаза, II i и М считают парадоксальной комбинацию I II с тромбоцитопсиией или другими врожденными дефектами в системе гемостаза. Несмотря на многообразие причинных факторов, в основе большинства НТП лежат дефекты адгезии или агрегации, связанные с количественными или качественными аномалиями рецепторных гликонротеидов ГП фосфолипидной мембраны тромбоцитов. Из мембранных ГП наиболее важны ГП , связывающий фактор Виллебранда и коллаген, и ГПНЬШа, взаимодействующий с АДФ и другими индукторами агрегации Тр i , ii , i . Структурноморфологическая характеристика и метаболизм Тр чрезвычайно сложны, неоднозначны по сути и многосторонни, что объясняет широкую палитру описанных в классификации наследственных и врожденных тромбоцитарных дефектов. Однако вплоть до серединыконца х годов прошлого столетия детским гематологам и педиатрам широкой практики была в основном известна тромбастения Гланцмана. Благодаря успехам, достигнутым в современной клинической медицине, в настоящее время насчитывается уже несколько десятков заболеваний, составляющих группу наследственных тромбоцитарных дисфункций.