Влияние терапевтического и хирургического лечения на дисфункцию митрального клапана у пациентов с гипертрофической обструктивной кардиомиопатией

• Автор: Черникова, Наталья Александровна
• Шифр специальности: 14.00.06
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2004
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 108 с. : 13 ил.

Оглавление
Список сокращений
Введение
Г лава 1 .Обзор литературы
Глава 2. Материал и методы
Глава 3. Результаты исследования
3.1 Результаты длительной медикаментозной терапии в
группе пациентов с ГОКМП и сопутствующей дисфункцией митрального клапана.
Клиническое наблюдение
3.2. Результаты хирургической коррекции пациентов с
ГОКМП и сопутствующей дисфункцией митрального клапана
Клиническое наблюдение
3.3 Фибрилляция предсердий у пациентов с ГОКМП и
сопутствующей дисфункцией митрального клапана
Клиническое наблюдение
Глава 4. Обсуждение результатов
Заключение
Выводы ЮЗ
Практические рекомендации
Список литературы


Средняя продолжительность жизни пациентов с мутациями С1и0Ьуз и Аг1п составляет приблизительно лет. Напротив, три мутации С1у1и, УаМе1 и Ьеи8Уа1 в гене ЬМНС связаны с благопрятным прогнозом, они обладают низкой пенетрантностью, обуславливают развитие умеренной гипертрофии, и обычно при наличии этих мутаций наблюдается более позднее начало болезни,2. Общая частота ВС изза вышеупомянутых мутаций гена ЬНСМ в среднем составляет менее 5 к возрасту пациентов лет. Большинство мутаций в генах атропомиозина и МУВРС проявляется с низкой пенетрантностью, умеренной гипертрофией и низким риском ВС . Следует отметить, что фактически все мутации при ГКМП, обнаруженные до настоящего времени, вовлекают гены, которые кодируют белки сердечного саркомера. Это обстоятельство позволяет расценивать все разнообразие клинических проявлений как состояние в основе которого лежат общие этиологические механизмы, вызванные повреждением саркомера. Хотя причинами ГКМП являются вышеупомянутые мутации, многие из первичных структурных нарушений, определяемых как неотъемлемые признаки ГКМП, существенно не зависят от нарушений построения белков саркомера. Они включают увеличение и удлинение створок митрального клапана, аномальные крепления папиллярных мышц к телу митральных створок, изменения интрамуральных коронарных артерий с утолщением их стенки и сужением просвета, и увеличенной долей коллагена в матриксе ,,,,,,,,,0,5,7,8,1,0. У взрослых пациентов диагноз ГКМП наиболее легко и надежно устанавливается клинической экспертизой, включая эхокардиографическое и магнитнорезонансное исследование 2,3,4, ,,,,,,,0.