Первичные иммунодефициты. Результаты проспективного наблюдения.

• Автор: Моисеева, Татьяна Николаевна
• Шифр специальности: 14.00.36
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2009
• Место защиты: Челябинск
• Количество страниц: 219 с.

1.1. Дефиниция, новое в классификации.

1.2. Патогенез, клинические проявления отдельных форм ПИД,

основные терапевтические подходы

Глава 2. Материалы и методы исследования

2.1. Критерии диагнозов и общая характеристика больных.

2.2. Общеклинические методы исследования.

2.3. Иммунологические методы исследования.

2.4. Статистические методы.

Глава 3. Собственные исследования

3.1. Преимущественно антительные дефекты

3.1.1. Хсцеп ленная агаммаглобулипемия.

3.1.1.1. Клиническая характеристика обследованных больных.
3.1.1.2. Лабораторная иммунологическая характеристика обследованных больных
3.1.2. Общая вариабельная иммунная недостаточность.
3.1.2.1. Клиническая характеристика обследованных больных
3.1.2.2. Лабораторная иммунологическая характеристика
обследованных больных.
3.1.3. Результаты проспективного наблюдения и основные терапевтические подходы при синдромах тотальной
недостаточности антителопродукции.
3.2. ПИД, сопровождающиеся дефектами функции фагоцитов
3.2.1. Хроническая гранулематозная болезнь.
3.2.1.1. Клиническая характеристика обследованных больных
3.2.1.2. Лабораторная иммунологическая характеристика обследованных больных
3.2.1.3. Результаты проспективного наблюдения и основные
терапевтические подходы.
3.2.2. Синдром Швахмана.
3.3. Другие хорошо определяемые иммунодефицитаые синдромы
3.3.1. Синдром ВискоттаОлдрича.
3.3.2. Атаксиятелеангиэктазия.
3.3.3. Синдром Ниймеген
3.3.4. Синдром гипериммуноглобулинемии Е
3.3.5. Хронический кожнослизистый кандидоз
Заключение.
Выводы.
Практические рекомендации
Список литературы


Спектр клинических проявлений ОВИН весьма разнообразен. Из инфекционных осложнений наиболее часто наблюдаются бактериальные поражения респираторного и желудочнокишечного трактов, нередко гнойные менингиты , , . Основными бактериями, вызывающими инфекции, являются инкапсулированные микроорганизмы типа i и i i 4. Однако больные с ОВИН склонны к развитию и оппортунистических инфекций пневмоцистная пневмония, кандидоз , 6, гнойных артритов, вызываемых микоплазмами и уреоплазмами , 5, 8, 8. С 7. Поданным . Р. . Кроме инфекционных поражений при ОВИН описаны неказеозные гранулемы, имеющие много общего с саркоидозом 7, которые могут возникать в легких, коже, печени селезенке примерно у пациентов , 2,2. Аутоиммунные нарушения встречаютсяу больных , 4 и могут быть первыми клиническими проявлениями заболевания 1. Это артрит 0, 9, неспецифический язвенный, колит и болезнь Крона,, склерозирующий холангит 4,. ГиейнаБарре и др. При анализе частоты злокачественных новообразований у пациентов с ОВИН различные опухоли были выявлены в случаев 0. Доказана повышенная частота развития неходжкинских лимфом и аденокарцином желудка. Встречаются также ходжкинские лимфомы, рак кишечника, молочных желез, простаты, яичников , 4, 2, 7. ОВИН к онкологическим заболеваниям вызвана, очевидно, несколькими факторами снижением абсолютного и относительного количества клеток и повышением1, радиочувствительности клеток i vi, поскольку после облучения в клетках больных возникает большее, чем у здоровых индивидуумов,количество хромосомных аббераций.