Частота и методы устранения гиперагрегационного синдрома при различных видах тромбофилий

• Автор: Котовщикова, Елена Федоровна
• Шифр специальности: 14.00.29
• Научная степень: Докторская
• Год защиты: 2005
• Место защиты: Барнаул
• Количество страниц: 233 с. : 12 ил.

ГЛАВА 1. Методы медикаментозной коррекции гиперагрегации тромбоци

ГЛАВА 2. ГЛАВА 3. Показатели агрегации тромбоцитов при комбинированных формах

При активации свертывания крови образующийся тромбин связывается на эндотелии с мембранным гликопротеином тромбомодулином, вследствие чего он теряет свою коагуляционную активность, но сохраняет способность активировать протеин С Баркагач З. С. , Иванов Е. П. , В. После этого активированный протеин С в комплексе с протеином в качестве кофактора расщепляет на фосфолипидной поверхности фактор V, тогда как протеолитическая деградация фактора Vi активированным протеином С требует в качестве кофактора не только протеин , но и фактор V В. Этот механизм эффективно предупреждает дальнейшее образование тромбина и трансформирует его в активатор антикоагулянтного механизма. В. с соавт. V фактора к важнейшему физиологическому антикоагулянту активированному протеину С, что создает высокий риск тромбозов у лиц молодого и среднего возраста В. В основе данной патологии лежит точечная мутация гена фактора V замещение 6 на i, обозначаемая как аномалия V Лейден, в результате чего фактор V не может инактивироваться активным протеином С i .


Риск развития тромбозов при аномалии Лейден достаточно высок и превосходит таковой при других тромбофилиях, в том числе при дефиците анти
тромбина III, протеинов С и вместе взятых. У гетерозигот при этой аномалии риск развития тромбозов возрастает в 7 раз, а у гомозигот в раз . Этот риск еще более высок при комбинированных формах тромбофилии сочетании Лейденовской аномалии с другими генетическими дефектами в системе гемостаза В. В. . В. . Vопеке . В подтверждение последнего многие авторы отмечают, что у больных с ишемическими инсультами в молодом и среднем возрасте часто выявляются гематогенные тромбофилии, обусловленные резистентностью фактора V к активированному протеину С, дефицитом физиологических антикоагулянтов, гипергомоцистсинемией, АФС и рядом других i . Так, в Дании при обследовании 7 пациентов с ишемическими инсультами в возрасте до лет у больных была обнаружена гипергомоцистеинемия, у ,1 Лейдсновская мутация, по 2,4 дефицит протеина С и плазминогена, у 1,9 мутация протромбина 0А М. При обследовании молодых женщин, наряду с указанными выше коагуляционными нарушениями при ишемических инсультах, выявлялся синдром вязких тромбоцитов vi . По данным других авторов, у детей с неонатальными церебральными инфарктами нередко выявляются гетерозиготность по фактору V Лейден иили высокая активность фактора VIII М. Другой очень важной причиной возникновения тромбоишемических состояний является повышение уровня гомоцистеина в сыворотке крови гипергомоцистеинемия. Гипергомоцистеинемия ГГЦ является результатом нарушения обмена серосодержащих аминокислот.