Особенности клинических проявлений и оптимизация терапии у больных врожденными коагулопатиями, инфицированных вирусами гепатита С и В

• Автор: Гарезина, Ольга Васильевна
• Шифр специальности: 14.00.29
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2004
• Место защиты: Санкт-Петербург
• Количество страниц: 138 с. : 1 ил.

Глава I. Глава II. Глава IV. Глава V. ДАННЫЕ СОНОГРАФИЧЕСКОГО ОБСЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНЫХ ВРОЖДННЫМИ КОАГУЛОПАТИЯМИ Глава VI. Часть синтезируемого в эндотелиальных клетках фВ поступает в субэндотелиальный матрикс, обеспечивая оптимальные условия для взаимодействия тромбоцитов с зоной поврежднного сосуда. Ещ одна порция белка остатся в самой эндотелеальной клетке, как бы про запас, и хранится в специальных гранулах хранения тельцах Паллади. В гранулах хранения тромбоцитов и эндотелеальных клеток сосредоточены в основном самые большие молекулы фВ, которые соответственно имеют максимальное число мест связывания и наиболее активны в биологическом плане. Основной причиной развития болезни Виллебранда считают различные количественные или качественные нарушения плазменного фВ, в то время как тромбоцитарный фВ оказывает влияние лишь на тяжесть клиниколабораторных проявлений заболевания Головина О. Г, . В зависимости от механизмов нарушения синтеза плазменного фВ различают три основных типа болезни Виллебранда тип I частичный количественный дефицит фВ, наиболее частый, встречается у 3Л больных тип 3 полный количественный дефицит фВ, относительно редкий для типа 2 характерны различные качественные нарушения фВ, из которых наиболее частым является снижение высокомолекулярных мультимеров фВ тип 2А.


Клинически функция сустава нарушается появляется ограничение подвижности, деформация сустава, страдает окружающая мускулатура, возможны гипотрофия и атрофия мышц, в конечном итоге анкилоз, приводящий к ранней инвалидности. Основным методом лечения гемофилии до последнего времени, является заместительная терапия препаратами крови. Потребность в антигемофильных препаратах на одного пациента в год по данным ВОЗ составляет 0 . За рубежом криопреципитатом и свежезамороженной плазмой пользовались лишь в х годах. В х стали производить концентраты факторов свртывания из криопреципитата. В е появились моноклональные антигемофильные препараты, а в начале х рекомбинантные препараты. Пожизненная заместительная трансфузионная терапия, наряду с обеспечением гемостатического эффекта, может явиться причиной ряда серьзных вторичных иммунологических нарушений, вирусных заболеваний, тромбоцитопений, непереносимости препаратов крови и т. Баркаган С. З., Серебряная Н. Б. Каспер К. I. . Большинство исследователей пришли к однозначному выводу у больных гемофилией развивается выраженный иммунологический дефект в системе Тклеток, нарушается иммунная регуляция за счт снижения количества Тхелперов и увеличения уровня Т супрессоров, наступает поликлональная активация Вклеток. В иммуносупрессии имеют значения многократные трансфузии антигемофильных препаратов Андреева Т. А. Серебряная Н. Б., Каргин В. Д. и соавт. Журавлва Е. В. . После прекращения заместительнотрансфузионной терапии наступает существенная нормализация иммунного статуса больных.