Плазмаферез в комплексной терапии больных с наследственными аномалиями крови (бета-талассемией и дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы)

• Автор: Гаджиев, Джейхун Беюкага оглы
• Шифр специальности: 14.00.29
• Научная степень: Докторская
• Год защиты: 2006
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 244 с. : 15 ил.

ОГЛАВЛЕНИЕ

УСЛОВНЫЕ СОКРАЩЕНИЯ

ВВЕДЕНИЕ.

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ.

1.1. Наследственные аномалии крови рталассемия и дефицит

фермента глюкозо6фосфатдегидрогеназы

1.2 Лечение больных наследственным дефицитом фермента

1.3 Талассемии

1.4 Лечение рталасссмиии.

1.5 Эфферентные методы терапии

ГЛАВА 2. Характеристика клинических наблюдений и методы

исследовании
2.1 Характеристика клинических наблюдений.
2.2 Количественное определение гемоглобиновых фракций НЬБ
фетального гемоглобина, НЬА2 и НЬА1
2.3 Иммунологические методы.
2.4 Определение маркеров интоксикации.
2.5 Метод проведения плазмафереза ПА
2.6 Статистическая обработка полученных результатов.
ГЛАВА 3. Применение плазмафереза ПА в комплексе лечебных мероприятий у больных с наследственными аномалиями крови рталассемией.
3.1. Клиникогематологические показатели больных рталассемией .
3.2 Побочные эффекты, реакции и осложнения гемотрансфузионной
терапии у пациентов рталассемией.
3.3 Применение метода ПА в программе гемотрансфузионной
терапии у пациентов рталассемией.
3.4 Влияние ПА на клиникогематологические признаки больных
Рталассемией.
3.5 Изучение показателей обмена железа и функций печени при применении ПА в комплексной терапии больных Рталассемией
3.6 Влияние лечебного ПА на функцию сердца у больных
Рталассемией
3.7 Изучение динамики иммунологических и токсикологических
изменений у больных рталассемией в терапии которых применяли ПА
3.8 Оценка эффективности различных режимов ПА у больных р
талассемией.
3.9 Осложнения ПА и их профилактика у больных рталассемией .
ГЛАВА 4. Плазмаферез в комплексной терапии больных с
наследственной гемолитическиой анемией обусловленной дефицитом фермента 6фд.
4.1. Влияние ПА на клиникогематологические показатели больных с
наследственным дефицитом фермента Г6ФД
4.2 Влияние ПА на иммунологические и токсикологические
показатели больных с наследственным дефицитом фермента Г6ФД
4.3 Осложнения при проведения ПА у больных с наследственным
дефицитом фермента Г6ФД.
4.4 Оценка эффективности различных режимов ПА у больных с
наследственным дефицитом фермента Г6ФД
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
ВЫВОДЫ .
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ


Особенно страдают клетки печени, эндокринных органов и сердца (. Обнаружено повышение уровня билирубина за счет свободной фракции, повышение общего белка за счет глобулиновых фракций и повышение тимоловой пробы. Выделяют несколько клинических форм большой Р-талассемиии: тяжелая форма - заканчивающаяся смертью больного еще в период новорожденности; среднетяжелая — больные доживают до школьного возраста; мягкая форма - промежуточная форма (thalassemia intermedia) -больные доживают до зрелого возраста. Последняя отличается от тяжелой и среднетяжелой формы более благоприятным и длительным течением заболевания (0). Эта форма р-талассемиии может являться результатом как гомозиготного, так и гетерозиготного состояния. Данное заболевание включает очень широкий круг больных, одни из которых имеют минимальные расстройства, другие - ярко выраженную клиническую симптоматику. Больные способны без переливания крови поддерживать уровень гемоглобина от до 0г/л (. Клинические признаки заболевания развиваются у детей позднее, обычно после 2-3 лет и отличаются более умеренной степенью выраженности. Селезенка, обычно не достигает таких больших размеров, как при большой Р-талассемиии. Содержание фетального гемоглобина при данной форме болезни выше, чем при боьшой Р-талассемиии, что расценивается как следствие компенсаторной продукции гамма-цепей, связывающих а-цепи (9). Гетерозиготная р-талассемиия - thalassemia minor. Проявляется при наследовании аномального гена от одного от родителей и является следствием единичной бета-мутации только одной хромосомы из пары. Отмечается также слегка повышенное количество фетального гемоглобина и гемоглобина Аг. Минимальная форма ? С этой целью проводят медико-генетическую консультацию (3). Имеются сообщения (6. Полагают, что основной причиной повышенной восприимчивости к инфекциям у больных талассемией является иммунная недостаточность (. Особенно много работ посвящено изучению нарушений иммунной системы при гомозиготной ? Отмечают нарушение фагоцитарной активности сегментоядерных нейтрофилов -поглощающей и переваривающей активности (. Большая роль отводится также лимфоцитам - клеткам, осуществляющим и контролирующим реакции клеточного и гуморального иммунитета в организме. Обобщая данные ряда исследователей, можно отметить, что при большой ? Т-лимфоцитов (. Имеются также сведения относительно уменьшения общего количества Т-лимфоцитов со снижением их функциональной активности в реакции бласттрансформации при промежуточной форме ? Исследования, проведенные Рагимовым A. A. по изучению морфофункциональных показателей при различных формах ? Причина уменьшения процентного содержания Т-лимфоцитов периферической крови больных р-талассемией не совсем ясна. По некоторым сведениям (. Исследования гуморального иммунитета при Р-талассемиии также выявили изменения, которые выражались повышением уровня В-лимфоцитов и концентрации всех трех классов иммуноглобулинов ^А, 1§С и (1. Обнаружено также высокое содержание ^Е, увеличение абсолютного и процентного количества 0-клеток. Выраженные нарушения в иммунной системе у больных Р-талассемией сопровождается повышением в крови патологических ЦИК, чему способствуют такие факторы как множественные гемотрансфузии, постоянный гемолиз, частые инфекционные болезни, ограниченные потенциальные возможности нейтрофилов. На фоне указанных выше изменений у пациентов р-талассемией создается порочный круг, усугубляющий иммунодепрессию. Лечение Р-талассемиии претерпело значительные изменения за последние лет (0). Лечение больных р-талассемисй основывается на гемотрансфузииях и предотвращении перегрузки организма пациентов железом. Применение длительной пожизненной гемотрансфузионной терапии способствует нормальному развитию детей и профилактике деформации скелета у больных гомозиготной формой р-талассемиии (. Для больных большой формой Р-талассемиии рекомендовано проведение регулярных гемотрансфузий каждые 2-4 недели с целью коррекции анемии, гиперактивного эритропоэза и ограничения чрезмерного всасывания железа из желудочно-кишечного тракта.