Лечение острых и резистентных форм аутоиммунной гемолитической анемии и мониторинг активности гемолиза

• Автор: Никулина, Ольга Федоровна
• Шифр специальности: 14.00.29
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2008
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 159 с. : 22 ил.

1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ.

1.1. История развития учения об аутоиммунной гемолитической анемии

1.2. Классификация аутоиммунной гемолитической анемии

1.3. Патогенетические особенности АИГА.

1.4. Иммунологическая характеристика антител при АИГА

1.5. Биофизические свойства эри троцитов деформируемость и плотность.

1.6. Значение креатина эритроцитов при аутоиммунной гемолитической анемии

1.7. Клиническая картина АИГА.

1.7.1. ЛИГА с неполными тепловыми агглютининами

1.7.2. ЛИГ Л с тепловыми гемолизинами

1.7.3. ЛИГА с полными Холодовыми агглютининами.

1.7.4. Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия ПХГ
1.7.5. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия ИНГ.
1.8. Диагностика АИГА
1.9. Лечение аутоиммунной гемолитической анемии
1.9.1. Кортикостероидная терапия.
1.9.2. Спленэктомия
1.9.3. Применение иммунодепрессантов при лечении АИГА
1.9.4. Лечение больных АИГА вызванными Холодовыми агглютининами
1.9.5. Применение ритуксимаба Мабтсры в лечении АИГА.
2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.
2.1. Общая характеристика больных
2.2. Методы исследования.
2.2.1. Оценка фильтрусмости и деформируемое ги эритроцитов.
2.2.2. Фталатиый метод исследования распределения эритроцитов по плотности
2.3. Статистическая обработка результатов
3. РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЙ.
3.1. Изменение фильтрусмости при различных формах анемий.
3.2. Измерение плотности эритроцитов в группе здоровых доноров и больных
контрольной группы ЖДА, МСЦ, ПНГ и АИГА.
3.3. Оценка эффективности лечения АИГА стандартными дозами преднизолона.
3.4. Анализ эффективности пульсгсрапии метилиреднизолоном больных с ЛИГА.
3.5. Сравнительный анализ результатов пульстерапии метилиреднизолоном и
стандартной терапии преднизолоном.
3.6. Оценка эффективности спленэктомии при АИГА
3.7. Проведение спленэктомии больным МСЦ
3.8. Лечение больных резистентной формой ЛИГА ритуксимабом
ЗАКЛЮЧЕНИЕ.
ВЫВОДЫ.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ


Имеются сообщения, что патогенез разрушения эритроцитов при АИГА находится в тесной взаимосвязи с Тлимфоцитами. Установлено, что при АИГА у части больных имеются антитела не только к собственным эритроцитам, но и к собственным лимфоцитам Тсупрессорам. Эти антитела ингибируют кооперацию Тсупрессоров и Влимфоцитов, что в дальнейшем способствует повышению продукции антител, в том числе антиэритроцитарных . Иммунологическая характеристика антител при АИГА. В е годы РибспЬе и соавторы, а также ЕуапБ и соавторы полагали, что острота гемолиза прямо пропорциональна концентрации антител на поверхности эритроцитов. Другие исследователи показали, что основная роль принадлежит классу С , 1, . Довольно распространена смешанная сенсибилизация эритроцитов, когда на их поверхности находят сочетание различных классов иммуноглобулинов друг с другом или комплементом. Так у больных на поверхности эритроцитов присутствуют только антитела, у и СЗ, 4 только СЗ , , , 5. Считается, что наиболее значимым является 1С I субкласс. СЗ второй но значимости и определяется у 7 больных. Фиксированные на поверхности эритроцита вЗ, 1С 1, активнее других подклассов связываются своими Не фрагментами со специфическими рецепторами на макрофагах ,1. Различные подтипы иммуноглобулинов обладают разной афиниостыо к этим рецепторам 1у,С 1, 1СЗ1С2С4. Имеются описания, что больные с рецидивирующим течением АИГА, чаще несут на поверхности эритроцитов 1С 1 антитела . Таким образом, определение типа антиэритроцитарных аутоантител имеет не только теоретическое значение, но очевидно, и практическое.