Фармакологическая коррекция нарушений энергетического обмена в печени при экспериментальной патологии [B]-окисления жирных кислот

• Автор: Тимофеев, Максим Сергеевич
• Шифр специальности: 14.00.25
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2006
• Место защиты: Томск
• Количество страниц: 0 с. : 164 ил.

ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ. Гепатопротекторы. МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ. Экспериментальные животные и условия опыта. Нарушения системы энергопродукции печени крыс при дефекте Рокисления жирных кислот. Влияние лохеина на систему энергопродукции печени крыс при дефекте Рокисления жирных кислот, вызванном интоксикацией 4пентеноевой кислотой
4. Влияние регулятора энергетического обмена янтаряантитокса в комбинации с нзолимонноб кислотой на систему энергопродукции печени крыс при дефекте рокисления жирных кислот, вызванном интоксикацией 4пентеноевой кислотой. Влияние регулятора энергетического обмена янтаряантитокса в комбинации с силимарином на систему энергопродукции печени крыс при дефекте рокисления жирных кислот, вызванном интоксикацией 4пентеноевой кислотой. СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ. Первичная недостаточность карнитина обусловлена наследственным нарушением синтеза его переносчика. В первый год жизни ребенка появляются гипогликемия, непереносимость голодания, заболевание может приводить к внезапной смерти.


Недавно были описаны несколько пациентов с более мягкой клинической формой дефекта карнитинацилкарнитин транслоказы, чувствительной к терапии . Известно большое число мутаций в гене карнитинацилкарнитинтранслоказы в основном затрагивающих сайты сплайсинга, но четких генофенотипических корреляций между активностью фермента и клинической картиной заболевания не установлено. Полагают, что применение тандемной массспектрометрии в неонатальном скрининге позволит в скором будущем выявлять большее число больных с этим нарушением 0. Недостаточность карнитинпальмитоил трансферазы II первый генетический дефект окисления жирных кислот, описанный у человека. У пациента развивались провоцируемая физической нагрузкой миопатия и миоглобинурия. У больных с миопатической формой заболевания обнаруживалась частая мутация 9С Т. Б У гомозигот по этой мутации остаточная активность фермента составляет от нормы. Такой активности достаточно для нормального функционирования печени и сердечной мышцы, но она не удовлетворяет потребностям скелетной мускулатуры, особенно при повышенной физической нагрузке и голодании. При заболеваниях, манифестирующих в неонатальном периоде, нарушены процессинг и транспорт фермента в митохондрии. Для дефекта карнитинпальмитоил трансферазы характерны мультиорганное поражение и врожденные аномалии, часто приводящие к смерти в неонатальном периоде. Промежуточная форма недостаточности карнитинпальмитоил трансферазы II была описана у компаундгетерозигот с тяжелой и средней по тяжести мутациями 8. У человека не известны дефекты длинноцепочечной дегидрогеназы.