Ультразвуковая диагностика билиарной атрезии у детей

• Автор: Титова, Елена Анатольевна
• Шифр специальности: 14.00.19
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2009
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 126 с. : 35 ил.

ОГЛАВЛЕНИЕ

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

ВВЕДЕНИЕ

Глава 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ.

1.1. Классификация.

1.2. Историческая справка

1.3. Эмбриогенез билиарного тракта.

1.4. Этиология билиарной атрезии.

1.5. Патогенез билиарной атрезии.

1.6. Клиниколабораторные проявления.

1.7. Особенности ультразвукового исследования гепатобилиарной системы у детей раннего возраста
1.8. Возможности ультразвуковой диагностики при билиарной атрезии.
1.9. Другие инструментальные методы исследования.
1 Лечение.
Глава 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
2.1. Общая характеристика исследованных детей
2.2. Общая характеристика методов исследования
2.2.1. Комплексное ультразвуковое исследование органов гепатобилиарной системы и селезенки.
2.2.2. Другие инструментальные методы исследования
2.3.Статистическая обработка данных.
Глава 3. НОРМАТИВНЫЕ ЭХОГРАФИЧЕСКИЕ ПОКАЗАТЕЛИ ОРГАНОВ ГЕПАТОБИЛИАРНОЙ СИСТЕМЫ И ПЕЧЕНОЧНОЙ ГЕМОДИНАМИКИ У ДЕТЕЙ ПЕРВЫХ МЕСЯЦЕВ ЖИЗНИ.
3.1. Ультразвуковая морфометрия органов гепатобилиарной системы и
селезенки
3.2. Определение нормальных показателей печеночной гемодинамики у детей первых четырех месяцев жизни.
3.2.1 .Ствол воротной вены.
3.2.2. Печеночные вены.
. 3.2.3. Общая печеночная артерия.
3.2.4. Селезеночная вена.
3.2.5. Верхняя брыжеечная вена.
Глава 4. УЛЬТРАЗВУКОВАЯ СЕМИОТИКА ИЗМЕНЕНИЙ ПЕЧЕНИ У ПАЦИЕНТОВ С БИЛИАРНОЙ АТРЕЗИЕЙ
4.1. Комплексное клиниколабораторное и эхографическое исследование.
4.2. Динамика изменений клиниколабораторных и ультразвуковых показателей в зависимости от возраста пациентов
4.3. Возможности УЗ метода в наблюдении за детьми после операции по Касаи.
ОБСУЖДЕНИЕ И ЗАКЛЮЧЕНИЕ.
ВЫВОДЫ.
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ


Диссертация изложена на 0 листах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, описания материалов и методов, двух глав собственных исследований, обсуждения и заключения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы из 0 источников ( отечественных и 0 зарубежных авторов). Работа иллюстрирована таблицами и рисунками. Глава 1. Билиарная атрезия представляет собой одну из наиболее трудных проблем современной неонаталогии. Несмотря на то, что первые сообщения о младенцах с билиарной атрезией появились в веке, до сих пор данная патология всеми исследователями рассматривается как сложная и трудно корригируемая аномалия билиарного тракта, неблагоприятная в прогностическом отношении [7, 1]. Именно эта патология является наиболее частой причиной холестаза у новорожденных и наиболее частым показанием для трансплантации печени в педиатрии []. В основе болезни лежит прогрессирующая облитерация внепеченочных желчных протоков с постепенным вовлечением в процесс внутрипеченочного билиарного тракта и формированием билиарного цирроза печени [, 7]. Классификация. Различают две формы билиарной атрезии (БА): эмбриональную (или синдромальную) и перинатальную (или несиндромальную) [8]. Наиболее часто встречается перинатальная форма НА (в % случаев), при которой первые клинические проявления синдрома холестаза появляются в течение первых двух недель жизни без сочетания с другой врожденной патологией. При эмбриональной форме, встречающейся в % случаев, манифестация синдрома холестаза определяется с рождения в сочетании с другими врожденными экстрапеченочными аномалиями [] (табл. В таблице 1 представлены данные Японского регистра билиарной атрезии. В период с по гг. Течение эмбриональной формы билиарной атрезии более тяжелое за счет' сочетанных пороков развития. Таблица 1. Врожденные аномалии развития у детей с билиарной атрезией. По данным Японского регистра билиарной атрезии ( - гг. Паховая грыжа - . Согласно классификации, выделяют 4 типа билиарной атрезии [] (рис. Рис. Типы билиарной атрезии. Темным цветом обозначен уровень обструкции). Частота встречаемости БА составляет от 5 на живых новорожденных в Нидерландах [7]; 5,1 на во Франции []; 6 на в Великобритании [1]; 6,5 на в Техасе (США), 7 на в Австралии; 7,4 на в Атланте (США) и Японии, ,6 на 0 на Гавайских островах; до на во Французской Полинезии. У девочек это заболевание встречается чаще, чем у мальчиков. К сожалению, без своевременного хирургического лечения оно приводит к развитию билиарного цирроза печени и смерти больного в течение первых лет жизни, в среднем в возрасте 8 мес. Хирургическое лечение обычно включает два этапа: проведение операции по Касаи в первые месяцы жизни, и в последующем — трансплантация печени. Первое описание данного заболевания принадлежит J. Burns ( г. Автор предположил, что появление желтухи и обесцвеченного стула у ребенка первых месяцев жизни является следствием неизлечимого нарушения проходимости желчевыводящей системы и представляет собой серьезную опасность для жизни младенца. В г. Ch. West описал случай болезни у -недельной девочки, родившейся в срок от здоровых родителей. При рождении ее состояние расценивалось как удовлетворительное, но на 3 сутки жизни появилась желтуха, которая постепенно усиливалась. Состояние ребенка прогрессивно ухудшалось. У ребенка были выявлены темная моча и белый кремообразный стул [4]. Только в г. J. Thomson опубликовал в Эдинбургском медицинском журнале первый большой обзор существовавших публикаций, посвященных билиарной атрезии. На основании анализа данных ранее опубликованных сообщений и результатов собственных наблюдений за детьми, он сделал заключение о том, что билиарная атрезия представляет собой прогрессирующее воспалительное поражение желчных протоков неизвестной этиологии [7, 8]. Первые попытки хирургической коррекции БА были сделаны J. B. Holmes в г. Этому же автору принадлежит концепция деления билиарной атрезии на «коррегируемый» (%) и «некоррегируемый» типы. Первые результаты успешной операции при «коррегируемом» типе билиарной атрезии были опубликованы W. E. Ladd в Американском медицинском журнале в г.