Гемостазиологические и иммунологические особенности у детей с врожденными пороками развития и тромбофилиями

• Автор: Богданова, Анна Сергеевна
• Шифр специальности: 14.00.16
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2006
• Место защиты: Чита
• Количество страниц: 0 с. : 139 ил.

СОДЕРЖ А II И Е

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ
ВВЕДЕНИЕ
Глава 1. ТРОМБОФИЛИИ
(ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ)
1Л. Тромбозы и тромбофилии
1.2. Классификация тромбофилий
1.3. Резистентность Va фактора к активированному протеину С
1.4. Тромбофилии. обусловленные дефектами в гене ферментов метиленгетрагидрофолатредуктазы и цистатионии - (3 -синтазы
1.5. Тромбофилия, ассоциированная с антифосфолипидным синдромом
1.6. Тромбофилии. связанные с мутацией в гене протромбина
1.7. Тромбофилии. ассоциированные с дефицитом антитромбина

Глава 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЙ
2.1. Характеристика обследованных лиц
2.1.1. Контрольная группа
2.1.2. Исследуемая группа
2.2. Оценка лимфоцитарно-тромбоцитарной адгезии
2.3. Методы исследования иммунитета
2.3 I Определение уровня цитокинов
2.3.2. Определение уровня иммуноглобулинов

2.4. Методы исследования системы гемостаза
2.4.1. Определение резистентности Уа фактора к активированному протеину С
2.4.2. Определение концентрации антитромбина
2.4.3. Определение волчаночного антикоагулянта
2.5. ПЦР-диагностика генов системы гемостаза: ГУ (Лейден),
МТГФР, протромбина С20210А
2.5.1. Определение мутации 01691А (ГУ-Лейден) в гене коагуляционного фактора V
2.5.2. Определение мутации С677Т в гене метилентетрагидрофолатредуктазы (МТГФР)
2.5.3. Определение мутации 020210А в гене протромбина
2.6. Статистическая обработка материала
Глава 3. ОСОБЕННОСТИ СИСТЕМ ГЕМОСТАЗА И ИММУНИТЕТА У ДЕТЕЙ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ РАЗВИТИЯ И ТРОМБОФИЛИЯМИ
(Результаты собственных исследований и их обсуждение)
3.1. Встречаемость мутации ГУ (Лейден), метилентетрагидрофолагредуктазы (С677Т) и протромбина
02021ОА на территории Забайкалья
3.1.1. Распространенность некоторых форм первичных тромбофилий среди Забайкальской популяции
3.1.2. Уровень АТ-1 II в плазме крови у здоровых лиц Забайкальской популяции
3.2. Встречаемость мутации ГУ (Лейден). МТГФР (С677Т) и протромбина 020210А у детей с врожденными пороками развития
3.3 Особенности гемостаза у больных с врожденными пороками

развития
3.3.1. Резистентность Va фактора к активированному протеину С
3.3.2. Уровень антитромбина-III у больных с врожденными
пороками развития
3.4. Особенности иммунного статуса у детей с врожденными пороками развития
3.4.1. Лимфоцитарно-тромбоцитарная адгезия у детей с пороками развития
3.4.2. Иммуноглобулины и пороки развития
3.4.3 Уровень цитокинов у детей с пороками развития
3.5. Особенности гемостаза и иммунитета у детей с врожденными пороками развития, протекающими на фоне первичных тромбофилий
3.6 Корреляционные взаимосвязи между системами гемостаза и
иммунитета
Глава 4. ЗАКЛЮЧЕНИЕ
ВЫВОДЫ
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

антикоагулянтом, обеспечивающим жидкое состояние крови в последе и его оболочках, и обладающего антитромбопластическим действием. Аннексии V, иначе протеин 1 - плацентарный антикоагулянт, или сосудистый антикоагулянт а, обладает большим сродством к отрицательно заряженным фосфолипидам. Последние, как известно, при активации эндотелиальных клеток, благодаря флип-флопу, переходят в наружный слой мембраны и, соединяясь с ионами Са, образуют кластеры. Только на такой поверхности возможно развертывание ферментативных реакций свертывания крови. Но аннексии V. соединяясь с отрицательно заряженными фосфолипидами, препятствует образованию кластеров и тем самым предотвращает свертывание в сосудах плаценты Кстати, заметим, что его концентрация в крови у беременных невелика, а вот в сосудах плаценты велика. После связывания аннексина V создаются благоприятные условия для свертывания крови. При этом возникает тромбоз плацентарных сосудов, очаги инфарктов в плаценте со всеми вытекающими отсюда последствиями.
Необходимо помнить, что при АФС, как правило, возникает тромбоцитопения (до 70000 в 1 мкл), которая никогда не достигает критических цифр. Выявление у беременных женщин выраженной тромбоцитопении должно вызвать подозрение на наличие антифосфолипидных антител. Но тромбоцитопения может быть у беременных и в норме. Очень редки геморрагии Из женщин, страдающих повторными выкидышами, антифосфолипидный синдром встречается у 15%.
Лабораторная диагностика включает выявление АКЛА и ВА Для выявления волчаночного антикоагулянта используются скрининговые тесты.
Диагноз АФС устанавливается на основании клинических и лабораторных критериев.