Клинико-иммунологические и нейроэндокринные особенности течения генерализованной формы миастении

• Автор: Цинзерлинг, Наталья Всеволодовна
• Шифр специальности: 14.00.13
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2008
• Место защиты: Санкт-Петербург
• Количество страниц: 115 с. : 5 ил.

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ
АХР - ацетилхолиновый рецептор АХЭП - антихолинэстеразный препарат ГК - глюкокортикостероидный гормон ИФА - иммуноферментный анализ КС - кортикостероидные гормоны ПРЛ - пролактин СТГ - соматотропный гормон ЭНМГ - электронейромиография
IGF-1 - Insulin like growth factorl - инсулиноподобный фактор роста 1 IGF-2 - Insulin like growth factor2 - инсулиноподобный фактор роста 2 NK - natural killer cell - клетки «натуральные киллеры»
СОДЕРЖАНИЕ
Введение
Глава 1. Обзор литературы. Современные аспекты патогенеза, диагностики миастении и роль нейроэндокринных нарушений в развитии и течении заболевания
1.1. Клинико-диагностические критерии, классификация, варианты течения и прогноза при генерализованной миастении
1.2. Основные аспекты патогенеза генерализованной миастении
1.2.1. Тимус и нарушения иммунного ответа при миастении
1.2.2. Нейроэндокринные и иммунные взаимосвязи. Роль пролактина в регуляции иммунного ответа
1.3. Основные методы лечения генерализованной формы миастении
Глава 2. Материалы и методы диагностики и лечения генерализованной миастении
2.1. Общая характеристика клинического материала
2.2. Использованные методы исследования
2.2.1. Клинико-неврологический метод
2.2.2. Электронейрофизиологический метод
2.2.3. Метод лучевой диагностики
2.2.4. Метод морфологической диагностики
2.2.5. Иммунологический метод
2.2.5.1. Определение антител к ацетилхолиновому рецептору
2.2.5.2. Определение субпопуляций лимфоцитов
2.2.5.3. Определение пролактина
2.3. Методы статистической обработки данных
Глава 3. Анализ клинического материала
Глава 4. Характеристика течения различных вариантов миастении в зависимости от состояния тимуса, проводимой терапии и ти гра антител к ацетилхолиновому рецептору
4.1. Результаты гистологического исследования тимуса
4.2. Клинические примеры
Глава 5. Результаты иммунологического исследования. Соотношение различных вариантов течения миастении с титром антител к ацетилхолиновому рецептору и уровнем пролактина сыворотки
Заключение
Выводы
Практические рекомендации
Приложение
Список литературы

действия плазмафереза основан на быстром механическом снижении концентрации антител против АХР. При проведении плазмафереза при миастении предпочтение следует отдавать экстракорпоральной модификации собственной плазмы больных, поскольку она при обработке лишается патогенных свойств и не вызывает трансфузиологических осложнений (Долго-Сабуров Б.В., 1998). Также плазмаферез зачастую используется при предоперационной подготовке пациентов.
Иммуноглобулин вводят внутривенно в течение 2-5 дней в суммарной дозе 2 г/кг. Метод эффективен у 78% пациентов, однако его применение значительно ограничено высокой стоимостью препарата. Механизм действия основан на ингибировании рецепторов аутоантител, блоке их связывания с АХР и уменьшении комплементопосредованного лизиса АХР (Лавров А.Ю., 1998; Косачев В.Д.с соавт., 2006).
Согласно общепринятому мнению, проведение хирургического лечения (тимэктомия) показано всем больным генерализованной миастенией в возрасте от 18 до 60 лет (Чечулин A.C. с соавт., 1960; Гаджиев С.А. с соавт., 1971; Drachman D.B., 1994; Cardone A. et al., 2007). Несмотря на то, что в литературе нет данных о побочных явлениях тимэктомии у детей раннего возраста, оперативное лечение рекомендуется отложить до пубертатного периода, учитывая значение вилочковой железы в развитии иммунной системы (Seybold М.Е., Howard F.M., 1971; Durieux R. et al., 2008). Тимэктомию рекомендовано проводить в плановом порядке, а в случае тяжелого течения миастении, после купирования миастенического криза (Васильев В.H., 1984; Баранов В.В. с соавт., 2003; Romi F. et al., 2005). Наибольшая эффективность оперативного лечения показана в группе сероположительных пациентов с дебютом миастении в молодом возрасте, а наименьшая — у серонегативных пациентов с наличием титров антител против титина и рианодина (Lindstrom J., 1985; Romi F., GilhusN.E, 2003).