Диагностика, эпилепсии в детской амбулаторной практике

• Автор: Трепилец, Сергей Владимирович
• Шифр специальности: 14.00.13
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2009
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 110 с. : 34 ил.

ОГЛАВЛЕНИЕ
Введение с.З
Обзор литературы с.
Материалы и методы с.
Глава 1. Результаты собственных исследований с.
Глава 2 . Результаты исследования группы пациентов с эпилепсией с.
Глава 3. Результаты исследования группы пациентов с неэпилептическими пароксизмальными состояниями с.
Фебрильные судороги с.
Аффективнореспираторные пароксизмы с.
Пароксизмальные нарушения сна парасомнии с.
Результаты исследования группы пациентов без приступов с.
Заключение с.
Методология постановки диагноза эпилепсия
в амбулаторных условиях с.
Алгоритм диагностики пароксизмальных состояний в детской неврологической практике с.
Выводы с.
Практические рекомендации с.
Приложение с.
Список литературы


При' первичном, рутинном ЭЭГ исследовании больных с синдромом Веста различные варианты гипсаритмий выявлены в ; 6% [Холин A. A. и соавт. С.О. С.О. Наличие, наряду с гипсаритмией, отчетливой региональной эпилептиформной активности было отмечено в 6;2% [Холин-A. A., ] и 7,8% случаев [Айвазян С. О:,]. ЭЭГ в состоянии сна дает более полную информацию о характере изменений, в ходе исследования может быть. Ваге МЛ, ]. Конечной формой эволюции энцефалопатий раннего детского возраста является синдром Леннокса-Гасто, который по* данным IEAE относится к генерализованным формам с дебютом в основном в 3-5 лет. Для данного синдрома характерно три типа приступов-атипичные абсансы, миоклонические и кивательные приступы,заканчивающиеся тоническими судорогами-и падением. У детей с синдромом Леннокса-Гасто обязательно присутствует интеллектуальный дефект [Farrel К. Гц, полипик-волновые комплексы, короткие пробеги генерализованных поли-спайков, обычно в фазу медленного сна [Gastaut, Broughton, ]. Ранняя миоклоническая энцефалопатия и синдром Драве относятся-к редким и крайне тяжелым формам ранней детской энцефалопатии. Ранняя миоклоническая энцефалопатия дебютирует в возрасте до 3' месяцев. В* клинике - частые миоклонии [Scheffer IE et al. Serratosa J. M., ]. На ЭЭГ регистрируется “ супрессивно-взрывной” паттерн, особенно-выраженный при записи ЭЭГ во сне. При этом в ряде случаев данный паттерн может быть зарегистрирован исключительно во сне, становясь более отчетливым по мере углубления сна [Ohtahara S. При синдроме Драве (тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества) характерны полиморфные генерализованные и парциальные приступы с обязательным наличием миоклонических пароксизмов. На1 ЭЭГ - сочетание в межприступном периоде диффузной и* региональной эпилептиформной активности. Эпилептиформная активность нарастает в период сонливости, засыпания и пробуждения и блокируется при наступлении 3-4 стадий сна. Уменьшение выраженности пик-волновой активности в медленном сне является достаточно характерным феноменом при синдроме Драве и редко наблюдается при других формах эпилепсии [Dravet Ch. Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами - одна из форм криптогенной генерализованной эпилепсии, характеризующаяся, преимущественно, миоклоническими и миоклонически - астатическими приступами. В % случаев начало заболевания приходилось на возрастной интервал 1-3года [ Мухин К. Ю. ,]. Диагностика миоклонически-астатической эпилепсии представляет сложности ввиду значительного полиморфизма клинических проявлений. На ЭЭГ характерны короткие генерализованные нерегулярные разряды эпилеитиформной- активности в виде пик-волн, полипик-волн или генерализованных полиспайков [Doos & Baier, ]. Медленный сон активирует эпилептиформную активность, увеличивает индекс ее представленности на ЭЭГ и регулярность. В некоторых случаях данная-активность во сне определяется за несколько лет до появления ее на ЭЭГ в состоянии бодрствования [Doose,]. В отличие от симптоматических форм эпилепсии, в основе которых всегда лежит какое-либо структурное поражение участка коры больших полушарий головного мозга, при идиопатических формах во многих случаях определенную причину его возникновения установить невозможно,- хотя для многих генерализованных идиопатических форм эпилепсии в настоящее время установлен генетический дефект, обусловливающий дебют и особенности клини ко-электрофизиологической картины заболеваний. Особенностью идиопатических эпилепсий является возрастзависимое начало, некоторые формы имеют доброкачественное течение и регрессируют с возрастом. Основными характеристиками этих форм служат типичная ЭЭГ-картина, тип эпилептиформньтх разрядов и клиническая картина. Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества относится к идиопатическим генерализованным формам эпилепсии, дебютирует в первые 3 года жизни в виде коротких, часто серийных вздрагиваний, на ЭЭГ - отсутствие изменений в межприступныш период, а во время миоклонического приступа короткие генерализованные разряды пик-полипик-волновых комплексов.