Клинико-морфологические особенности вульгарного ихтиоза при комплексной терапии ретинола пальмитатом и цинка сульфатом

• Автор: Александрова, Александра Константиновна
• Шифр специальности: 14.00.11
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2007
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 123 с. : 20 ил.

ОГЛАВЛЕНИЕ

Глава 1. Обзор литературы

Глава 2. Материалы и методы

Глава 3. Результаты собственных исследований.

3.1 Клиническая характеристика больных

вульгарным ихтиозом.

3.2 Гистологические изменения кожи

больных вульгарным ихтиозом

3.3 Иммуноморфологическис изменения кожи

больных вульгарным ихтиозом

3.4 Ультраструктурная характеристика кожи больных вульгарным ихтиозом

Глава 4. Лечение больных вульгарным ихтиозом.
Заключение.
Выводы.
Практические рекомендации
Список литературы


В клинической картине ихтиозов главным является различной степени выраженности шелушение, от сухости кожи до тяжелейших изменений эпидермиса, которые являются причиной инвалидности с детства, а в ряде случаев несовместимы с жизнью плод арлекина ,,,,. Проведенные в последнее время иммуногистохимические, ультраструктурные, генетические исследования с использованием физического кар
тирования и iанализа показали при всех формах ихтиоза страдают процессы терминальной клеточной дифференцировки и ороговения эпидермиса, что обусловлено мутациями либо нарушениями экспрессии генов, кодирующих различные типы кератина ,,, а также другие маркеры дифференцировки структурные протеины клеточной оболочки лорикрин, инволюкрин, промежуточный филаментассоциированный протеин профилаггрин, ферменты, участвующие в кератинизации трансглу гаминазу ,,,9,3. Так, при пластинчатом ихтиозе и врожденной небуллсзной ихтиозиформной эритродермии . ТГЗ1ключевого фермента в процессах формирования клеточной оболочки с локусом на хромосоме ,,4. Экспрессия инволюкрина в эпидермисе по данным разных авторов при данном генодерматозе была либо снижена 9, либо не нарушена . В настоящее время высказываются предположения о возможной генетической гетерогенности пластинчатого ихтиоза ,,,, ,4. При врожденной буллезной ихтиозиформной эризродермии, наследуемой аутосомнодоминантно, идентифицированы мутации в стержневых доменах цитокератинов К1 иили К. Гены, кодирующие образование этих кератинов, расположены в локусах хромосом и соответственно , ,6. Кроме того, по данным . Ii с соавт. Также имеются данные об угнетении или задержке синтеза профил аггрина при данном заболевании, и агрегации тонофиламентов без его участия i viv ,7.