Характер поражения почек у детей, больных муковисцидозом

• Автор: Толстова, Виктория Давидовна
• Шифр специальности: 14.00.09
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2005
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 135 с. : 9 ил.

1.1. Современные аспекты патогенеза, диагностики и лечения муко висцидоза у детей.

1.2. Функция почек при муковисцидозе

1.2.1. Дисметаболическая нефропатия при муковисцидозе.

1.3. Суточная периодичность работы почек

Глава 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

2.1. Общая характеристика больных.

2.2. Методы исследования

Глава 3. РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

3 Л. Клиническая характеристика больных.

3.2. Характеристика клиникоморфофункционального состояния

органов мочевой системы у больных МВ

3.2.1. Морфологическое исследование почечной ткани у больных
МВ
3.3. Сравнительная характеристика лабораторных показателей и ультразвуковой картины почек у больных МВ и детей с системной дисплазией соединительной ткани без МВ.
3.4. Хронобиологические исследования функции почек у больных МВ.
3.5. Динамика лабораторных показателей наблюдаемых больных на фоне терапии ксидифоном
ЗАКЛЮЧЕНИЕ.
ВЫВОД1Т
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ


В последние годы многие исследовательские группы занимались поисками кандидатных генов, модулирующих степень поражения легких. В качестве геновмодификаторов в настоящее время выделены гены главного комплекса гисгосовместимости МНС, фактор некроза опухоли альфа ТОТо, фермент глутатионБ трансфераза М1, оксид азота II 0, маннозосвязывающий лсктин 2 МВЬ2, трансформирующий фактор роста ГОРР1. В качестве модуляторов инфекции дыхательных путей рассматриваются бетадефенсины человека 1 и 2 ЬВО и И В . Универсальность экзокринопатии при МВ приводит к поражению органов пищеварения. Наиболее информативным морфологическим маркером является кистозный фиброз поджелудочной железы, гистологически представленный множеством кист, атрофией концевых отделов экскреторной части с формированием в дальнейшем дегенеративнодеструктивных процессов. Тяжелая ферментативная недостаточность наступает при выпадении функций железы. Происходит постепенное угасание функций инсулярного аппарата, которое с увеличением продолжительности жизни и заболевания у больных дает клинические проявления сахарного диабета . Панкреатическую недостаточность имеют около больных МВ. Она проявляется в основном в нарушении ассимиляции жира и стеаторее той или иной степени. Остальные больных составляют группу с относительно сохранной функцией ПЖ без нарушения усвоения жира, однако при тщательном исследовании функции ПЖ у этих больных обнаруживаются определенные отклонения от нормы , 8. Нарушения функции желудочнокишечного тракта, прежде всего, поджелудочной железы и печени существенно влияют как на состояние больных, так и на качество их жизни.