Нарушения конечного этапа свертывания крови у детей и подростков с синдромом системной мезенхимальной дисплазии

• Автор: Стуров, Виктор Геннадьевич
• Шифр специальности: 14.00.09
• Научная степень: Докторская
• Год защиты: 2008
• Место защиты: Новосибирск
• Количество страниц: 361 с. : 19 ил.

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ. ГЛАВА I. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ. Клиническая характеристика синдрома системной мезенхимальной дисплазии. Нарушения гемостаза у пациентов с геморрагическими диспластическими синдромами. Дисфибрнногенемии современные представления о патогенезе, диагностике, подходах к терапии. Нарушение баланса эссенциальных биометаллов при СМД. ГЛАВА II. МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ. Характеристика основных проявлений недифференцированных вариантов СМД. Характеристика основных проявлений неидентифицированных и комбинированных вариантов СМД . Клинические проявления нарушений в системе гемостаза у больных основной группы. Клинические проявления СМД у пациентос в тромботическим синдромом 0
Биосинтез фибриногена происходит в печени рис. Ген, кодирующий все 3 цепочки фибриногена, расположен в виде кластера на хромосоме 4 6 ген ацепочки располагается между генами у и рцепочек и соответственно. Несмотря на особенности расположения всех трех генов, они координированно регулируются и находятся под контролем тех же сигналов.


Ген, кодирующий все 3 цепочки фибриногена, расположен в виде кластера на хромосоме 4 6 ген ацепочки располагается между генами у и рцепочек и соответственно. Несмотря на особенности расположения всех трех генов, они координированно регулируются и находятся под контролем тех же сигналов. В процессе синтеза фибриногена в гепатоците все 3 цепочки образуют гексамерный белок, который транспортируется в эндоплазматический ретикулум клетки. Здесь происходит фосфорилирование, сульфуризация и гликолизация молекулы. Вес три цепочки фибриногена представлены в виде формы предшественника с сигнальными пептидами, которые расщепляются в течение секреции в эндоплазматическом ретикулуме. Фибриноген взрослых людей отличается от фетального типа тем, что в нем содержится меньше фосфосерина Н. Основные свои функции фибриноген выполняет благодаря специфическим структурным компонентам молекулы, именуемым функциональными сайтами табл. Точная локализация большинства же остальных сайтов до настоящего времени еще не определена. Давно известны феномены конформации молекулы фибриногена и ее аминокислотной последовательности Луговской Э. В., Медведь Л. В., Бышевский А. Ш., с соавт. В., i . Структура фибрина, в котором пептиды А и В отсутствуют, обозначаются как дезААВВфибрин В. М., . Взаимодействие с клетками Тромбоциты Эритроциты Моноциты Макрофаги Эндотелиальные клетки Фибробласты i . Частично физиологические модификации затрагивают и гротофибриллярную структуру фибриногена, однако, в отличие от аномальных фибриногенов ii, морфологическая волокнистая структура коагулирующего гликопротеида всегда остается неизмененной, как это показано на рис.