Клинико-функциональные изменения нервной системы при гипербилирубинемиях в неонатальном периоде

• Автор: Зедонг, Ассунца Серж Бернард
• Шифр специальности: 14.00.09
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2004
• Место защиты: Санкт-Петербург
• Количество страниц: 150 с. : 19 ил.

Эту работу я посвящаю моей семье и сыну Уэльсу сержевичу

ОГЛАВЛЕНИЕ
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ. ВВЕДЕНИЕ. ГЛАВА 1. Источники образования билирубина в организме. Участие печени в обмене билирубина. Классификация гипербилнрубинемни. I Гемолитическая болезнь новорожденных. Желтуха при полицитемии. ГЛАВА II. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ. ГЛАВА III. РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ. Клиническая характеристика доношенных новорожденных с га
недоношенных детей. Шег и Ьее даже высказывают предположение о наличии фетального альбумина. До настоящего времени механизм захвата Б гепатоцитами и переноса его через мембрану клетки не расшифрован. В цитоплазме гепатоцита НБ соединяется с лигаидином белок У, молекулярная масса 0 и белком Ъ молекулярная масса 0 2, 7. Связывание НБ уменьшает его токсичность и, вероятно, обеспечивает транспорт через мембрану эндоплазматического ретнкулума. Кар1оуНг и соавт. НБ, образующийся из пула печеночных гемопротеинов цитохромы, пероксидаза и др. В мембранах эндоплазматического ретикулума микросом гепатоцита происходит эстерификация одной пропионовой кислоты НБ в результате присоединения молекулы глюкуроновой кислоты, при этом образуется моноглюкуронид билирубина МГБ.


Механизм транспорта билирубина через каналикулярную мембрану не расшифрован. Однако известно, что образование МГБ и ДГБ происходит под влиянием ряда ферментов. Свидетельством этого может быть то, что при
синдроме Криглера Найяра как первого, так и второго типа, в жслчс находят МТБ, а ДГБ нет 7. Определенную роль в выделении конъюгированного Б в желчь из гспатоцита играет концентрация желчных кислот в желчи. Они создавая мицеллярную раковину в желчных канальцах, порождают градиент концентрации, увеличивающий поток желчных пигментов в желчь . НБ, проникшего в гепатоцит, вновь возвращается в кровь. При дефиците глюкуронирующих механизмов регурпггация НБ в кровь из гепатоцита возрастает. Выделившийся в кишечник ДГБ под влиянием кишечной флоры восстанавливается до бесцветного пигмента уробилиногена, а в дальнейшем до пигментированного стеркобилиногена стеркобилина. Но в первые дни жизни изза особенностей флоры кишечника этот процесс отсутствует, и упомянутых желчных пигментов в кале новорожденных нет. Концентрация Б в желчи новорожденных гораздо ниже у детей без физиологической желтухи в раз чем у взрослых , . Доминируют моноконъюгаты Б, а НБ составляет 2 6 всех желчных пигментов желчи. В стенке тонких кишок доказано наличие фермента рглюкуронидазы, который отщепляет от ДГБ 2 молекулы глюкуроновой кислоты, а образующийся НБ проникает в кровь, хотя механизм этого неясен 2. Активность Рглюкуронидазы стенки кишечника новорожденных гораздо выше чем в старшем возрасте, поэтому у них и гораздо больше НБ в кале.