Клинико-генетические особенности и костный метаболизм у больных муковисцидозом

• Автор: Симанова, Татьяна Владимировна
• Шифр специальности: 14.00.09
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2009
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 223 с. : 17 ил.

1.1. Современные представления об эпидемиологии, генетике,

диагностике и терапии различных клинических форм муковисцидоза

УДетей.

1.2. Остеопороз распространенность, причины

и механизмы формирования, диагностика, подходы к лечению.

Остеопения При муковисцидозе у детей. 3

ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИСЛЕДОВАНИЯ

ГЛАВА 3. РЕЗУЛЬТАТЫ СОБСТВЕННЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ

3.1. Общая характеристика пациентов с муковисцидозом.

3.2. Эпидемиологическая и генетическая характеристика муковисцидоза

в Удмуртской Республике

3.3. Диагностика муковисцидоза в Удмуртской Республике.
3.4. Клиническая характеристика пациентов
с муковисцидозом.
3.5. Минеральная плотность кости и состояние фосфорнокальциевого обмена у детей и подростков с муковисцидозом
3.6. Особенности метаболизма костной ткани и механизмы формирования остеопении при муковисцидозе
у детей и подростков
3.7. Прогнозирование риска развития остеопении. Диспансерное
наблюдение детей и подростков группы риска.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
ВЫВОДЫ
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ 2
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ


Функция гепатоцита при МВ длительно не страдает, продукция компонентов желчи долго сохраняется на физиологическом уровне , , . Ранние стадии поражения печени малосимптомны. В неонатальном периоде наблюдаются синдром холестаза, холестатический гепатит, мальабсорбция жиров, гипотрофия, витамин Кзависимые геморрагические состояния , , . У новорожденных с мекониальным илеусом встречается затяжная холестатическая желтуха 4. Поражение печени при холестазе в более старшем возрасте проявляется транзиторным повышением трансаминаз, бессимптомной гепатомегалией, позднее гепатоспленомегалией, при циррозе и синдроме портальной гипертензии кровотечением из варикозно расширенных вен пищевода, асцитом, энцефалопатией, печеночной недостаточностью, гипотрофией , , 8, 6. Спленомегалия может протекать асимптоматично, однако не редки гиперспленизм, инфаркты селезенки и перисплениты . У больных выявляется стеатоз печени, что связывают с дефицитом эссенциальных жирных кислот . Поражение внепеченочных желчевыводящих путей характерно для МВ. По данным ультразвукового исследования, у больных выявляется утолщение стенок желчного пузыря, у билиарный сладж, пациентов имеют гипоплазироваиный или полностью склерозированный желчный пузырь , . Желчнокаменная болезнь ЖКБ, по данным зарубежных авторов, встречается у 2 больных МВ, частота холелитиаза нарастает с возрастом , 5, 4, 9. По данным отечественных ученых, частота ЖКБ при МВ в России не превышает 3, что может быть обусловлено как генетическими особенностями российской популяции, так и традиционно назначаемой желчегонной терапией , , , , 3.