Вторичные остеопатии при наследственных болезнях обмена у детей и обоснование способов их терапевтической коррекции

• Автор: Недашковский, Олег Владимирович
• Шифр специальности: 14.00.09
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2005
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 159 с. : 19 ил.

Введениестр. Глава 1 Обзор литературы. Глава 2 Методы исследованиястр. Глава 3 Результаты собственных исследований. Раздел 1. Общая клиническая характеристика обследуемых детей стр. Раздел 2. Наследственные болезни соединительной тканистр. Общая клшшчеекяая характеристикастр. Синдром Марфана. Синдром Элсрса Данлосастр. Несовершенный остеогенезстр. Клинические признаки остеопатийстр. Результаты рентгенографического исследованиястр. Результаты эхоостеометрии. Результаты эхоостеометрии у детей с синдромом Марфанастр. Результаты эхоостеометрии у детей с синдромом ЭлерсаДанлосастр. Результаты эхоостеометрии у детей с несовершенным остеогенезом. Результаты лабораторных исследований минерального обменасгр. Анализ результатов биохимического обследования у детей с синдромом Марфана. Анализ результатов биохимического обследования у детей с синдромом ЭлерсаДанлосастр. Анализ результатов биохимического обследования у детей с несовершенным остеогенезом. Заключение по результатам исследований у детей с наследственными заболеваниями соединительной ткани.


Предпосылкой для этого являются, имеющиеся у больных, механические факторы сдавления дыхательных путей при деформациях грудной клетки и изменения соединительнотканных структур легочной ткани. Нарушения органов дыхания в виде спонтанного пневмоторакса, легочной эмфиземы, инфаркта легкого встречаются с частотой от до i V , Вельтищев Ю. Е., Казанцева Л. З., Семячкина А. Н. . Наряду с
этим, имеются сведения о врожденном недоразвитии одной из долей легкого, поликистозе легких, врожденной буллезной эмфиземе, двусторонних бронхоэктазах i V , Лисиченко О. В. . Наиболее типичной патологией глаз при синдроме Марфаиа является вывих и подвывих хрусталика вследствие слабости цинновой связки. Как правило, она сочетается с миопией или гиперметропией высокой степени i V , Лисиченко О. В. , Семячкина А. Н., Ссмячкина С. В., Недашковский О. В. . Подвывих хрусталиков диагностируется обычно на годах жизни, а иногда даже в 7 лет при оформлении ребенка в школу. Реже встречаются вторичная глаукома, катаракта, отслойка сетчатки. Эти изменения чаще выявляются у больных более старшего возраста лет Семячкина . I, Семячкина С. В., Недашковский О. В. . Внедрение молекулярногенетических методов исследования позволило установить гснсгические нарушения при СМ. Мутантный ген 1 локализован на длинном плече хромосомы , в локусе ,1. Этот ген кодирует синтез гликопротеина внеклеточного матрикса фибриллина1 i , v i . Таким образом, становилось очевидным, что основные изменения скелета при СМ истончение и усиленный рост костей в длину, сколиоз, плоскостопие, воронкообразная или килсвидная деформация грудной клетки обусловлены глубокими нарушениями структур соединительной ткани.