Офтальмологические проявления гранулематоза Вегенера

• Автор: Полунина, Анна Андреевна
• Шифр специальности: 14.00.08
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2009
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 142 с. : 45 ил.

СОДЕРЖАНИЕ
ВВЕДЕНИЕ.

1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ.

1.1. Клиническая характеристика поражения органа зрения при ГВ

1.2. Современные методы диагностики ГВ

1.3. Современные методы лечения ГВ

2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

2.1. Характеристика клинического материала

2.2. Офтальмологические методы исследования.

2.3. Лабораторные методы исследования.

2.4. Гистологическое исследование.

2.5. Статистический анализ полученных данных
3. РЕЗУЛЬТАТЫ СОБСТВЕННЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ
3.1. Анализ первых клинических проявлений ГВ
3.2. Офтальмологические проявления ГВ.
3.2.1. Поражение орбиты при ГВ
3.2.2. Поражение глазного яблока
3.2.3. Поражение слезоотводящих путей.
3.3. Иммунологические исследования у пациентов с ГВ .
3.3.1. Анализ титров А сыворотки крови и слезной жидкости .
3.3.2. Анализ уровня цитокинов в сыворотке крови и слезной
жидкости у больных ГВ
3.4. Ультразвуковые исследования орбиты и глазного яблока
3.4.1. Анализ эхографических признаков в Врежиме.
3.4.2. Результаты ультразвукового исследования состояния
кровотока в сосудах глаза и орбиты у пациентов с ГВ.
3.5. Функциональное исследование зрительнонервного аппарата глаза
у больных ГВ.
3.5.1. Электрофизиологические исследования ЭФИ.
3.5.2. Электроретгшография ЭРГ.
3.6. Данные патоморфологического исследования у пациентов с ГВ
3.7. Клиникоиммунологическая классификация и алгоритм
диагностики поражения органа зрения при гранулематозе Вегенера
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
ВЫВОДЫ
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ


Автор уделяет особое внимание дифференциальной диагностике псевдотумора орбиты, определению прогноза и исхода патологического процесса [2]. По данным А. Ф. Бровкиной, у молодых пациентов (средний возраст пациентов не превышает лет) поражение орбиты нередко является первой манифестацией ГВ. Чаще процесс монолатеральньтй, а при поражении второй орбиты быстро наступает генерализация процесса [4]. Дифференциальная диагностика поражения орбиты при ГВ со злокачественной и доброкачественной опухолью представляет значительные трудности [3]. Данные КТ и МРТ очень вариабельны. Наибольшую ценность для диагностики ГВ представляет проведение биопсии тканей орбиты [3]. Гистологические признаки - гранулематозное воспаление или васкулит встречаются в -% случаев заболевания [, 5, 0, 5]. По мнению Р. Н. Kalina и соавт. В большинстве случаев поражение орбиты означает неблагоприятный прогноз для зрения. Хотя при адекватном системном лечении зрение можно сохранить [4, 0]. В литературе представлены случаи сочетанного поражения орбиты и век [, ]. Изолированное поражение век при ГВ развивается довольно редко. Авторы указывают на необходимость тщательного осмотра верхнего и нижнего века при обследовании пациента с ГВ. Патологический процесс локализуется в пальпебральной конъюнктиве, преимущественно в верхней части верхнего века и в нижней части нижнего века. По мнению M. R. Robinson и соавт. Ишемию тканей усугубляет развитие аутоиммунного васкулита [7]. Г истологическое исследование век показывает окклюзионное поражение сосудов, гранулематозное воспаление, некроз и рубцовые изменения в тканях хряща и конъюнктивы Г7]. Подобные патогистологические изменения обнаружены у пациентов с поражением верхних дыхательных путей [, ]. Поражение этих структур приводит к формированию «седловидной» деформации носа, характерной для пациентов, страдающих ГВ [, 8]. Т. Kubota и H. Hirose представили случай ГВ с развитием язвы на коже верхнего века, которая явилась первым проявлением заболевания. При гистологическом исследовании кожи века авторы обнаружили гранулематозное воспаление без признаков васкулита [9]. Наиболее частым поражением слезоотводящих путей при ГВ являются хронический дакриоцистит с рецидивирующим течением и обегрукция носослезного протока, встречающаяся, по данным C. L. Bullen и соавт. Нарушение проходимости носослезного протока и дакриоцистит возникают вследствие длительно существующего аутоиммунного воспалительного процесса в слизистой оболочке полости носа и параназальных синусов, поражение которых отмечается у -% пациентов с ГВ [, , , 0]. Однако не исключена возможность васкулита сосудов слизистой оболочки стенки слезного мешка, обнаруженных R. ДЦР) у пациентки с генерализованной формой ГВ []. Основное клиническое проявление нарушения проходимости слезоотводящих путей - постоянное и упорное слезотечение. У % пациентов наблюдается мукоцеле и флегмона слезного мешка с образованием свища [1]. В литературе представлены лишь единичные случаи оперативного лечения хронического дакриоцистита у пациентов с ГВ. Вопрос о возможности и необходимости хирургического вмешательства остается дискутабельным []. По мнению D. R. Jordan и соавт. ГВ считается неэффективным в связи с возникновением некротических изменений слизистой оболочки в области дакриостомы и ее зарастания рубцовой тканью. Ряд авторов в качестве альтернативы предлагали проводить экстирпацию слезного мешка [, ]. В последние годы данные литературы противоречивы о целесообразности применения дополнительной иммуносупрессивной терапии. Так, по данным A. S. Kwan и соавт. Напротив, H. J. Glatt и Л. М. Putterman [] сообщили о положительных результатах ДЦР без применения дополнительной терапии глюкокортикоидами у двух пациентов с длительной ремиссией заболевания. Изолированное поражение слезной железы у пациентов с ГВ встречается редко. R.A. Zaldivar и соавт. M.F. Mafee и B. G. Haik [4] с помощью компьютерной томографии обнаружили двустороннее увеличение слезных желез у пациента с установленным диагнозом ГВ. D.J. Spalton с соавт.