Гипертрофическая кардиомиопатия у лиц пожилого возраста: особенности клинического течения, диагностика и лечение

• Автор: Дорджиева, Татьяна Эрдни-Горяевна
• Шифр специальности: 14.00.06
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2003
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 117 с.

Оглавление
Введение

Глава I. Обзор литературы

Глава II, Материалы н методы исследования

Глава Ш. Результаты исследования

3.1. Гнпертрофнческая кардиомнопатня

3.1.1. Анамнестические и катамнестнческие данные.

3.1.2. Клиническая характеристика больных ГКМП

3.1.3. Медикаментозная терапия больных ГКМП

3.1.4. Течение и исход ГКМП

3.2. Гипертензивная гипертрофическая кардиомнопатня

Глава IV. Обсуждение результатов исследования
Приложение
Практические рекомендации
Список литературы


Показано, что у больных с АГ, сочетающейся с гипертрофией миокарда, утолщение МЖП более мм определяет такие же особенности внутрисердечной гемодинамики (уменьшение объема полости ЛЖ, увеличение фракции выброса (ФВ) ЛЖ, дилатация ЛП), что и при НГКМП. Установлено, что препаратами выбора при лечении подобных больных являются бета-блокаторы и верапамил. При лечении пожилых больных ГКМП целесообразно вначале оценить эффективность малых доз бета-блокаторов и верапамила, которые нередко позволяют добиться выраженного клинического улучшения. При формулировке диагноза больным с АГ в сочетании с гипертрофией МЖП более мм, уменьшением объема полости ЛЖ и увеличением ФВ ЛЖ целесообразно пользоваться термином «гипертензивная гипертрофическая кардиомиопатия». Препаратами выбора у подобных больных являются бета-блокаторы и верапамил, которые переносятся значительно лучше, чем диуретики, ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ) и дигидропиридиновые антагонисты кальция. Результаты исследования внедрены в клиническую практику в кардиологических и терапевтических отделениях КБ № 2 ГУ ГМЦ М3 РФ, а также используются при обучении терапевтов и кардиологов на циклах усовершенствования врачей на кафедре общей терапии ФУВ РГМУ. Апробация диссертации состоялась г. ФУВ РГМУ совместно с сотрудниками КБ № 2 ГУ ГМЦ М3 РФ (протокол № ). Диссертация рекомендована к защите. По теме диссертации опубликовано 5 работ. Глава 1. Согласно классификации, принятой Всемирной организацией здравоохранения в г. КМП) называют группу заболеваний миокарда неясного происхождения, сопровождающихся его дисфункцией (2). В связи с отсутствием репрезентативных данных, сведения о частоте встречаемости кардиомиопатий длительное время носили ограниченный характер. КМП считали достаточно редкими заболеваниями, причем их преобладающей формой традиционно признавалась дилатационная (, ). Однако проведенные недавно эпидемиологические исследования показали, что ГКМП встречается значительно чаще, чем дилатационная, и может быть выявлена примерно у 0,2 % населения (, , , 0, 2). На этом основании и с учетом роли наследственного фактора в этиологии заболевания, ГКМП можно считать одним из наиболее частых генетически детерминированных заболеваний человека. Общепризнано, что ГКМП обусловлена передающимися по наследству или возникающими спонтанно мутациями генов, контролирующих структуру и функцию сократительных белков миокарда (Р-миозина, тропонина Т, тропонина I, а-тропомиозина и др. Основным типом наследования является аутосомно-доминантный (6). Характерными морфологическими признаками заболевания являются гипертрофия миокарда (преимущественно МЖП), а также неправильная, хаотичная ориентация кардиомиоцитов. Вместо обычной параллельной ориентации кардиомиоциты могут быть расположены косо или перпендикулярно по отношению к друг другу. У % больных на долю дезорганизованного миокарда приходится половина, а у % - не менее четверти массы МЖП. Нарушение правильной ориентации кардиомиоцитов, фиброз миокарда и «болезнь мелких коронарных артерий», как правило, максимально выражены в одних и тех же отделах миокарда (7). Объем полости ЛЖ при ГКМП закономерно оказывается уменьшенным, а ФВ - увеличенной, что обусловлено в основном уменьшением конечно-диастолического объема (КДО) ЛЖ, а не гиперконтрактильностью миокарда (9,, , 9). Клинические признаки ГКМП (стенокардия, одышка и обмороки) тесно связаны с диастолической дисфункцией ЛЖ, приводящей к неадекватному приросту сердечного выброса в ответ на физиологические стимулы (переход из горизонтального в вертикальное положение, физическую нагрузку), а также с наличием у определенной части больных уникального гемодинамического эффекта - динамической обструкции выносящего тракта ЛЖ (, , ). ГКМП характеризуется чрезвычайно широким спектром генетических аномалий, являющихся предпосылками ее развития, выраженным полиморфизмом клинических проявлений, характера и степени гипертрофии ЛЖ, а также вариабельностью течения и прогноза заболевания (8, ,, , , , ). К настоящему времени описаны около 0 мутаций в 9 генах, которые приводят к ГКМП. Основным типом наследования является аутосомно-доминантный, однако возможны и сцепленные с X - хромосомой и аутосомно-рецессивные формы.