Палиморфизм клинических фенотипов серповидноклеточной болезни в Дагестане

• Автор: Байгишиева, Наида Джупаловна
• Шифр специальности: 14.00.05
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2008
• Место защиты: Махачкала
• Количество страниц: 143 с. : 17 ил.

НЬА гемоглобин А . ВВЕДЕНИЕ. Глава 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ. Краткие сведения о структуре и функции гемоглобина. Серповидный гемоглобин и серповидноклеточная болезнь. Серповидноклеточная анемия. Вазоокклюзионные болевые кризы. Гематологические кризы. ГЛАВА 2. ГЛАВА 3. Общая характеристика обследованных пациентов. Гомозиготная серповидпоклеточная анемия НЬБЗ. Носителг. Гемоглобинопатия 8бетаталассемия. Гемоглобинопатия 8бетаталассемия. Гемоглобинопатия 8альфагалассемия. Результаты статистического анализа влияния различных факторов крови на фенотипические проявления СКБ и Бталассемий. ГЛАВА I. НЬ человека представляет собой дыхательный белковоминеральный комплекс , который содержится в. Эритроцит безъядерная клетка, имеющая вид двояковогнутого диска. Диаметр его мкм, он обладает свойством пластичности, изменяя форму при прохождении в мельчайших капиллярах и даже через сосудистую стенку. Каждый эритроцит содержит 0 млн. НЬ, который осуществляет транспорт кислорода от лгких к тканям и углекислоты и ионов водорода от тканей к лгким.


К 3м месяцам он понижается до , а к 6 месяцам до ,5 . Роль НЬБ у взрослых не совсем ясна. Имеются предположения, что это эволюционно сохранившийся адаптивный фактор. При различных гипоксических или энергозатратных ситуациях активируется ген, отвечающий за его синтез, содействуя, тем самым приспособлению организма. С этой точки зрения представляет большой интерес то обстоятельство, что в Нигерии у здоровых взрослых людей находят повышение уровня НЬР до 2,5, а у даже до 3 . Авторы также оценивают этот факт как эволюционную приспособительную реакцию в регионе широкого распространения СКВ. Ситуация с СКВ также свидетельствует об этом. Можно полагать, что увеличение НЬР при этой болезни является эволюционно закрепленной положительной приспособительной реакцией, направленной на сохранение рода. Ом уменьшает склонность НЬБ к гелефикации, образованию тактоидов, серповидности, увеличивает резистентность эритроцитов и смягчает, таким образом, течение болезни . Синтез полипептидных цепей, идущих на образование НЬ, контролируется регуляторными генами, расположенными в 2х разных хромосомах схема 1. На й хромосоме локализованы гены, контролирующие образование эпсилон, дзета и альфацепей, а на й хромосоме гены, регулирующие синтез бета, дельта, гаммацепей. Синтез одной цепочки альфацепи регулируют два гена. На бета, дельта и гамма цепи приходится по одному гену на каждую цепь ,. Гены цепей НЪ в основном имеют сходное строение, которое включает по три кодирующие и по две некодирующие последовательности.