Клинико-инструментальная характеристика синдрома малых аномалий сердца у лиц молодого возраста

• Автор: Кацуба, Александр Михайлович
• Шифр специальности: 14.00.05
• Научная степень: Докторская
• Год защиты: 2004
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 299 с. : 80 ил.

Малые аномалии сердца представление и понятие. Эпидемиология и некоторые гемодинамические механизмы при ООО и ДМПП. ДХ ЛЖ
1. ГЛАВА 2 МАТЕРИАЛ И МЕТОДИКА ИССЛЕДОВАНИЯ. Общая характеристика обследованных. Группа лиц с пролапсом митрального клапана. Группа лиц с добавочной хордой левого желудочка сердца. Группа лиц с сочетаниями малых аномалий сердца. Г руппа лиц с нейроциркуляторной дистонией. Диагностические особенности. Критерии формирования клиникоинструментальных признаков. Нарушения ритма сердца НРС. Различают первичный ПМК ППМК и вторичный ВПМК, являющийся маркером различных по степени тяжести и гемодинамической значимости органических изменений сердца , . Первичный или идиопатичсский пролапс митрального клапана, является генетически детерминированным, обусловлен несостоятельностью митрального клапана. На его долю приходится 0, всех случаев пролапса МК. По сложившемуся мнению ПМК служит и проявлением синдрома дисплазии соединительной ткани 6, 7. Для объяснения происхождения ПМК предложено две теории миокардиальная и клапанная.


Большинство исследователей связывают происхождение и патогенетические механизмы с дефектом структуры митральных створок, что в условиях нормальной гемодинамической нагрузки приводит к их растяжению и выбуханию в полость левого предсердия. При этом в основе патогенеза лежит процесс миксоматозной дегенерации, проявляющейся разрушением и утратой нормальной архитектоники фибриллярных структур соединительной ткани с накоплением кислых мукополисахаридов без признаков воспаления. Створки митрального клапана выглядят увеличенными, как бы избыточными, края их закручены, фестоны провисают в полость левого предсердия. Одновременно в процесс миксоматозной дегенерации могут вовлекаться сухожильные хорды происходит их перерастяжение, разрывы. Гистологические изменения локализуются в фиброзном слое митральных створок, где наблюдается истончение и прерывистость, обуславливающие снижение механической прочности створок в целом 0. Выявляемые признаки миксоматозной дегенерации и в губчатом слое, являются неспецифическим тканевым ответом на ряд факторов гемодинамические нарушения, воспаление, процесс старения и относятся к вторичным. При исследовании биохимических механизмов, лежащих в основе миксоматозной дегенерации, выявляется патология фибриллярных структур, обусловленная дефектом синтеза коллагена III типа, снижением уровня организации коллагеновых фибрилл, а накопление кислых мукополисахаридов носит вторичный характер. Существует и концепция патогенеза ПМК, связанная с патологией архитектоники внутрисердечных хорд, с их хаотичным прикреплением, нарушением разветвления, увеличением расстояния между участками прикрепления, наличием расщепленных хорд, или единственной хорды, отходящей от пальцевидной папиллярной мышцы.