Клинико-иммунологическая характеристика девочек с задержкой полового развития и влияние заместительной гормональной терапии на иммунную систему больных с синдромом Шерешевского - Тернера

• Автор: Буянова, Галина Викторовна
• Шифр специальности: 14.00.01
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2004
• Место защиты: Челябинск
• Количество страниц: 242 с.

1.1. Классификация, этиология, патогенез и клиника задержки полового развития у девочек

1.2. Взаимосвязь эндокринной и иммунной систем

1.3. Основные подходы к лечению девочек с задержкой полового

развития.

ГЛАВА И. Материалы и методы исследования.

1.1 .Материалы исследования.

1.2.Клинико лабораторные, инструментальные, морфологические методы исследования

1.3 .Цитогенетические методы исследования.

1.4.Иммунологические методы исследования

1.5.Гормональные методы исследования

1.6.Методы статистической обработки материала.

ГЛАВА III. Сравнительная клиническая характеристика девочек подростков с задержкой полового развития.
3.1. Сравнительная клиническая характеристика девочек подростков с задержкой полового развития центрального, соматогенного и яичникового генеза.
3.2. Сравнительная клиническая характеристика девочек подростков с синдромом Шерешевского Тернера и чистой дисгенезисй гонад. ГЛАВА IV. Иммунологические показатели периферической крови у девочек с задержкой полового развития различного генеза
4.1. Иммунологические показатели периферической крови у девочек подростков с центральной, соматогенной и яичниковой формами задержки полового развития.
4.2. Иммунологические показатели периферической крови у девочек подростков с синдромом Шерешевского Тернера и чистой
дисгенезией гонад
ГЛАВА V. Клинико иммунологическая характеристика девочек с различными цитогенетическими вариантами синдрома
Шерешевского Тернера
ГЛАВА VI. Влияние заместительной гормональной терапии на состояние иммунной системы пациенток с синдромом
Шерешевского Тернера.
Заключение
Выводы
Практические рекомендации.
Список литературы


Вероятно, половая
хромосома спермия в процессе оплодотворения теряется чаще 6, 2, 5. Пациенты с этим синдромом, у которых обнаружена потеря отцовской X хромосомы, достаточно сохранны умственно, а если утрачена материнская X хромосома, то либо эмбрион спонтанно абортируется в первом триместре беременности, либо пациенты имеют различные пороки сердечно сосудистой системы, более выраженные крыловидные складки на шее и другие аномалии 0, 1. Большинство особенностей СШТ связано с уменьшением дозировки генов на коротком плече X хромосомы Хр. И хотя молекулярная основа СШТ до сих пор остается до конца неизвестной, понятно, что он является результатом гаплонедостаточности множества генов на X хромосоме, ответственных за функцию яичников и рост 5. Фенотипическое изучение, использующее молекулярно цитогенетические и генетические методы, начало локализовать Хр гены, которые являются важными для различных особенностей СШТ 3, 6, 8, 1,1,3. В литературе имеются предположительные данные о локализации некоторых локусов, детерминирующих тернеровский фенотип, в области Xi, обозначенный как критический регион по данному синдрому. Ген, отвечающие за низкий рост X или , локализован в дистальной области короткого плеча X хромосомы и У хромосомы, псевдоаутосомный регион которых, как было показано, исключен из инактивации X хромосомы. Он экспрессируется на обеих инактивированной и активированной X и хромосомах. При СШТ один из аллелей данного гена отсутствует в 0 случаев. X хромосоме, а также имеет функциональные гомологи на У хромосоме 1, 0, 6, 7, 5, 9, 7, 4.