Характеристика нарушений клеточной биоэнергетики и возможности их коррекции янтавитом при поликистозной болезни почек и болезни де Тони-Дебре-Фанкони у детей

• Автор: Кирилина, Светлана Александровна
• Шифр специальности: 14.00.09
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2005
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 163 с. : 26 ил.

План диссертационного исследования:

Список сокращений

Введение

Глава 1. Обзор литературы

1.1. Современные представления о поликистозной болезни почек

1.2. Современные представления и клинико-диагностические аспекты болезни и синдрома де Тони-Дебре-Фанкони

1.3. Характеристика заболеваний с нарушением клеточного энергообмена

Глава 2. Методы исследования и общая клиническая

характеристика обследованных больных

2.1. Методы исследования

2.2. Общая характеристика обследованных групп больных
2.3. Клиническая характеристика детей с поликистозной болезнью почек
2.4. Клиническая характеристика детей с болезнью де Тони-Дебре-Фанкони
Глава 3. Характеристика нарушений клеточной энергетики у детей с поликистозной болезнью почек и болезнью де Тони-Дебре-Фанкони
3.1. Основные биохимические и цитохимические показатели нарушений клеточной биоэнергетики у детей с поликистозной болезнью почек
3.2. Основные биохимические и цитохимические показатели нарушений клеточного энергообмена у детей с болезнью де Тони-Дебре-Фанкони

3.3. Сравнительная характеристика нарушений клеточного энергообмена у детей с поликистозной болезнью почек и
болезнью де Тони-Дебре-Фанкони
Глава 4. Эффективность лечения нарушений клеточной
биоэнергетики при поликистозной болезни почек и болезни де
Тони-Дебре-Фанкони у детей
4.1. Оценка эффективности применения препарата янтавит у детей с поликистозной болезнью почек
4.2. Оценка эффективности применения препарата янтавит у детей с болезнью де Тони-Дебре-Фанкони
Заключение
Выводы
Практические рекомендации
У казатель литературы

Список сокращений:
СДГ - сукцинатдегидрогеназа
а-ГФДГ - альфа-глицерофосфатдегидрогеназа
ГДГ - глутаматдегидрогеназа
ЛДГ - лактатдегидрогеназа
ПОЛ - перекисное окисление липидов
МДА - малоновый диальдегид
ГП - гидроперекиси
АОА - антиокислительная активность плазмы крови
КО — ксантиноксидаза
RRF - "шероховатые" красные волокна
Р02 - парциальное напряжение кислорода в крови
ВЕ — уровень оснований в крови
MERRF - миоклонус-эпилепсия, "рваные красные волокна".
MELAS - митохондриальная знцефаломиопатия, лактат-ацидоз, инсультоподобные эпизоды.
NARP - нейропатия, атаксия, пигментный ретинит.
ТЕК - тиобарбитуровая кислота
НАД - никотинамиддинуклеотид
НАДН2 - никотинамиддинуклеотид восстановленный
ЭДТА - этилендиаминтетрауксусная кислота
MA - микроальбумины
АТФ -аденозинтрифосфат
ПКБ - поликистозная болезнь почек
АД ПКБ - аутосомно-доминантный тип поликистозной болезни почек АР ПКБ — аутосомно-рецессивныйтип поликистозной болезни почек

компенсированной митохондриальной недостаточности [17], однако при этом, как и при наследственных мутациях, нарушаются адаптационные свойства организма [164].
Количество митохондрий регулируется посредством процесса аутофагии. Старые «изношенные» митохондрии уничтожаются лизосомами. В здоровых клетках гибель старых митохондрий и воспроизводство новых происходит довольно быстро. При расстройстве функций митохондрий уменьшается выработка АТФ, и в клетке включаются другие механизмы получения энергии, такие как процесс гликолиза в цитоплазме с выработкой небольшого количества АТФ и увеличением продукции молочной кислоты [30].
Биологическая роль ферментов биоэнергетического обмена.
Первоначальный процесс получения АТФ - гликолиз является анаэробным путем утилизации глюкозы. Данный процесс может активизироваться в условиях энергетического дефицита и компенсировать клеточные энергозатраты. Превращение глюкозы в молочную, а затем и пировиноградную кислоту происходит в цитозоле клетки. Фермент лактатдегидрогеназа действует на последнем этапе анаэробного восстановления лактата из пирувата. ЛДГ локализуется в цитоплазме, однако, имеется небольшая часть, связанная с митохондриальными мембранами [20].
Реакции цикла Кребса, перенос электронов в дыхательной цкпи и процессы окислительного фосфорилирования происходят исключительно в митохондриях: в матриксе или на поверхности их внутренних мембран. Ключевой фермент цикла Кребса - сукцинатдегидрогеназа, прочно связаная с внутренней митохондриальной мембраной, катализирует отщипление 2-х атомов водорода от янтарной кислоты, а также входит в состав II комплекса дыхательной цепи. СДГ полностью кодируется ядерными генами и состоит из 2 субъединиц.