Эффективность базисной терапии при различных формах ограниченной склеродермии у детей

• Автор: Аммосова, Елена Петровна
• Шифр специальности: 14.00.09
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2009
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 128 с. : 26 ил.

Введение

Цели и задачи

Глава 1. Обзор литературы: Современные представления о механизмах развития, клинике и принципах лечения ограниченной

склеродермии

1.1. Этиология и патогенез

1.2. Клиническая картина ограниченной

склеродермии

1.3. Клинические методы оценки склеродермического процесса

1.4. Принципы патогенетической терапии склеродермии

1.4.1. Антифиброзная терапия

1.4.2. Противовоспалительные и иммуносупрессивные средства

1.4.3. Другие болезнь - модифицирующие средства
Глава 2. Материалы и методы исследования
Глава 3. Клиническая характеристика больных
3.1. Анализ анамнеза жизни. Преморбидный статус
3.2. Дебют склеродермии
3.3. Клиническая характеристика больных на момент настоящего
исследования (назначения терапии)
3.4. Лечение до назначения базисной терапии
3.5. Показания к назначению базисной терапии
Глава 4. Результаты собственного исследования
4.1. Эффективность терапии метотрексатом различных форм ограниченной склеродермии
4.1.1 Монотерапия метотрексатом
4.1.2 Сочетанная терапия метотрексата с глюкокортикоидами
4.2 Эффективность терапии Д-пеницилламином различных форм ограниченной склеродермии
4.2.1 Монотерапия Д-пеницилламином
4.2.2 Сочетанная терапия Д-пеницилламина с глюкокортикоидами
Глава 5. Дифференцированные подходы к назначению базисной терапии с
учетом клинических форм ограниченной склеродермии
5.1. Сравнение динамики местной активности
5.2. Сравнение темпа снижения индекса фиброза и кожного счета
5.3. Динамика лабораторных показателей активности на фоне базисной терапии
5.4. Сравнение эффективности методов базисной терапии
с учетом форм ОСД
Заключение
Выводы
Практические рекомендации
Список литературы
Список сокращений:
АКЛ - антитела к кардиолипинам
АИКАР - 5-аминоимидазол - 4 - карбоксиамидорибонуклеотид
АНФ - антинуклеарный фактор
БП - базисный препарат
БТ - базисная терапия
ГК - глюкокортикоиды
ГС - глубина склеродермического процесса
ДНК - дезоксирибонуклеиновая кислота
ДП - Д-пеницилламин
ДПГК - Д-пеницилламин с глюкокортикоидами
ИЛ - интерлейкин
МА - местная активность
МРТ -магнитно - резонанстная томогорафия
ИФ - индекс фиброза
КС - кожный счет
МТ - метотрексат
МТГК - метотрексат с глюкокортикоидами
ОСД - ограниченная склеродермия
СД - склеродермия
ССД - системная склеродермия

ГЛАВА 2 Материалы и методы исследования
Работа выполнена на базе Клиники детских болезней ММА им. И.М. Сеченова (зав. кафедрой, проф. Геппе H.A.). Проанализирована эффективность базисной терапии у 97 детей с ОСД, наблюдавшихся в специализированном отделении клиники детских болезней ММА им. И.М. Сеченова с 2004 по 2008 г.г. (научный консультант отделения - д.м.н., профессор Лыскина Г.А., зав. отделением - Рабиева Г.М.).
Учитывая разнообразие клинических вариантов ОСД у наблюдаемых пациентов, международные классификационные критерии ювенильной ограниченной склеродермии принятые EULAR 2004 году, мы разделили больных на бляшечную, линейную и распространенную формы используя следующие критерии:
Бляшечная форма - пациенты с очагами округлой формы в количестве от 1 ДО 4.
Линейная форма - пациенты с линейными очагами, с ограниченным поражением одного участка (голова-шея, правая верхняя конечность, левая верхняя конечность, правая нижняя конечность, левая нижняя конечность, передняя поверхность туловища, задняя поверхность туловища). Внутри которого выделили больных с гемисклеродермией лица по типу «удар саблей», пациентов с поверхностной линейной формой (при вовлечении кожи и подкожной клетчатки), также пациентов с глубокой линейной склеродермией (при вовлечении мышц, фасций, сухожилий).
Распространенная форма - пациенты с очагами бляшечной формы от 4 и более в диаметре более 3 см, также с распространенными очагами линейной формы поражающих от двух до семи участков тела.
Следует отметить, что к началу исследования большинство детей, уже получали базисную терапию, и оценка эффективности лечения у данных больных проводилась путем ретроспективного анализа. С целью объективной оценки базисной терапии были разработаны критерии включения и исключения