Поражения печени у больных гепатоцеребральной дистрофией

• Автор: Сухарева, Галина Васильевна
• Шифр специальности: 14.00.05
• Научная степень: Докторская
• Год защиты: 2005
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 199 с. : 26 ил.

ОГЛАВЛЕНИЕ
ВВЕДЕНИЕ
ГЛАВА I. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ
1Л. История вопроса
1.2. Современные представления об этиологии и патогенезе 25 гепатоцеребральной дистрофии
1.3. Метаболизм меди и церулоплазмин в диагностике гепато- 41 церебральной дистрофии
1.4. Биохимические изменения функции печени у больных 47 гепатоцеребральной дистрофией
1.5. Роль вирусных маркеров, состояние цитокиновой и 50 иммунной системы
1.6. Морфологические признаки хронического гепатита
1.7. Клиническая картина гепатоцеребральной дистрофии
1.8. Диагностика поражения печени при ГИД
1.9. Лечение и прогноз у больных ГИД
ГЛАВА И. МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ
ГЛАВА III. РЕЗУЛЬТАТЫ СОБСТВЕННЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ
3.1. Клиническая характеристика и варианты гепатоцеребральной
дистрофии
ГЛАВА IV. БИОХИМИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ФУНКЦИИ
ПЕЧЕНИ ПРИ РАЗЛИЧНЫХ ВАРИАНТАХ ГЕПАТОЦЕРЕБРАЛЬНОЙ ДИСТРОФИИ
4.а. содержание меди и церулоплазмина в сыворотке крови
суточная экскреция меди с мочой
4.6. показатели биохимической активности и
протеинсинтезирующей функции печени
4.в. детоксицирующая функция печени
4 г. перекисное окисление липидов
4 д. спектр желчных кислот в сыворотке крови и желчи

4 е. содержание ферритина и его значение при поражении печени у больных гепатоцеребральной дистрофией ГЛАВА V. ПОКАЗАТЕЛИ ИММУННОГО СТАТУСА 5.1.Частота обнаружения маркеров вирусных гепатитов А В, С, в, ТТ и их роль при поражении печени у больных гепатоцеребральной дистрофией
5.2. Особенности цитокинового статуса у больных гепатоцеребральной дистрофией
5.3.Содержание сывороточных иммуноглобулинов
ПуА, М) при различных вариантах клинического течения гепатоцеребральной дистрофии ГЛАВА VI. МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ КАРТИНА ПЕЧЕНИ ПРИ РАЗЛИЧНЫХ ВАРИАНТАХ ГЦД
ГЛАВА VII ЛЕЧЕНИЕ БОЛЬНЫХ ГЕПАТОЦЕРЕБРАЛЬНОЙ ДИСТРОФИЕЙ
7.1.Медикаментозная терапия и показания к хирургическому лечению
7.2.Исследование качества жизни у больных гепатоцеребральной дистрофией
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
ВЫВОДЫ
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ЛИТЕРАТУРА

СПИСОК ОСНОВНЫХ СОКРАЩЕНИЙ
АлАТ аланиновая аминотрансфераза
АсАТ аспарагиновая аминотрансфераза
ГЦД гепатоцеребральная дистрофия
ДХК дезоксихолевая кислота
ЖК желчные кислоты
ТЭГ тромбоэластограмма
ИЛ интерлейкин
ИФА метод иммноферментного анализа
ЛХК литохолевая кислота
МДА малоновый диальдегид
ОВГ острый вирусный гепатит
ПОЛ перекисное окисление липидов
ПЦР (PCR) полимеразная цепная реакция
ТХК таурохолевая кислота
Т1/2 АП период полувыведения антипирина
ХГВ хронический гепатит В
ХГС хронический гепатит С
ХК холивая кислота
ЩФ щелочная фосфатаза
ЭГДС эзофагогастродуоденоскопия
ЦК цитокины
HBeAg оболочечный антиген вируса В
HBcAg ядерный антиген вируса гепатита В
HBsAg поверхностный антиген вируса гепатита В
anti- HBs (HBsAb) антитела к поверхностному антигену вируса гепатита В anti- НВе (НВеАЬ) антитела к оболочечному антигену вируса гепатита В anti- НВс (НВсАЬ) антитела к ядерному антигену вируса гепатита В anti- НВс IgM, IgG антитела к ядерному антигену вируса гепатита В относящиеся к IgM, IgG anti- HCV (HCV Ab) антитела к вирусу гепатита С
anti- HCV IgM, IgG антитела к вирусу гепатита С, относящиеся к IgM, IgG anti- HDV (HDVAb) антитела к вирусу гепатита D anti- HEV антитела к вирусу гепатита Е
HBV вирус гепатита В
HBV DNA дезоксирибонуклеиновая кислота вируса гепатита В
HCV вирус гепатита С
HCV RNA рибонуклеиновая кислота вируса гепатита
HDV вирус гепатита D
HDV RNA рибонуклеиновая кислота вируса гепатит D
HGV вирус гепатита G

Наследственные болезни накопления, к которым также относится гепатоцеребральная дистрофия, обусловлены нарушением взаимодействия 3 основных процессов: всасывания, утилизации и выведения микроэлемента из организма. Нарушение одного из регулирующих механизмов приводит к изменению тонкого баланса между потребностью, накоплением и экскрецией микроэлемента. Период от необходимого количества меди до накопления токсического уровня определяет, по-видимому, доклиническую стадию заболевания, продолжительность которой подчинена
индивидуальному ритму.
У здоровых лиц и больных ГЦД интестинальная абсорбция меди не нарушена и осуществляется через энтероциты верхнего отдела тонкой кишки, частично, через слизистую желудка (1, 63, 93, 114). Суточная потребность в меди по ОШшап (1996) для взрослых мужчин и женщин составляет 1,5-3 мг. Ежедневно с пищей поступает 3-5 мг алиментарной меди. Около 3 мг экскретируется с желчыо. Часть меди транспортируется в эпителий тонкой кишки и, оставаясь связанной со специфическим белком, при десквамации эпителия кишки удаляется с фекалиями (около 16%). Только небольшая часть меди выводится почками (4%). Таким образом, поддерживается нормальный баланс меди в организме (63, 93, 114). При ГЦЦ отсутствует естественный путь элиминации меди с желчью (97, 274. 275, 300).
Механизм приема меди клетками не до конца изучен, поэтому существует несколько версий.
Есть данные, согласно которым, после попадания меди в клетку она соединяется с хаперонами - белками, выполняющими функцию внутриклеточной транспортировки меди (222). Они распределяют медь между основными путями использования. С помощью хаперонов медь переносится к транспортерам, ответственным за выведение меди из организма. Возможно, существуют посредники поставки меди в клетки (209). Недавно идентифицированный транспортер меди, обозначенный как