Поражение почек при синдроме Снеддона

• Автор: Кирсанова, Татьяна Валерьевна
• Шифр специальности: 14.01.29
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2010
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 96 с. : 48 ил.

ОГЛАВЛЕНИЕ
Список сокращений
Введение
I. Обзор литературы
І.І.История изучения синдрома Снеддона
1.1.1.Первые описания заболевания
1.1.2 Синдром Снеддона и антитела к фосфолипидам
1.1.3.Эпидемиологические данные
1.2.Органные поражения при СС
1.2.1.Поражение центральной нервной системы
1.2.2.Глазные проявления СС
1.2.3.Поражение кожи
1.2.4.Поражение сердца
1.2.5. Акушерская патология при СС
1.2.б.Венозные тромбозы
1.2.7.Гематологические проявления СС
1.2.8. Отличительные особенности клинических проявлений СС от прочих
случаев АФС
І.З.Поражение почек при СС
1.3.1 Морфологические изменения ткани почки при СС
1.3.2.Клинические проявления поражения почек при СС
1.3.3. Исследование внутрипочечного кровотока
Заключение по обзору литературы
II. Материалы и методы
2.1 .Характеристика больных
2.2.0бщеклиническое обследование
2.3. Специальные методы исследования
2.3.1.Специфическое коагулогическое исследование
2.3.2.0пределение маркеров АФС
2.3.3.Определение мутаций генов гемостаза
2.3.4.Морфологическое исследование биоптата почки
2.3.5.Исследование скорости клубочковой фильтрации
2.3.6.Исследование почечной гемодинамики
2.3.7. Офтальмологические методы исследования
2.3.8.Специальное неврологическое обследование
2.4.Статистический анализ
III. Результаты собственных исследований
3.1. Анализ системных проявлений синдрома Снеддона
3.1.1. Неврологические проявления СС
3.1.2. Поражение органа зрения
3.1.3.Поражение кожи
3.1.4.Поражение сердца
3.1.5.Акушерская патология:

3.1.6.Другие проявления
3.2.Анализ поражения почек при СС
3.2.1 .Артериальная гипертензия
3.2.2.Нарушение функции почек
3.2.3.Мочевой синдром
3.6.3.1 .Протеинурия
3.6.3.2.Г ематурия
3.2.4.Дебют поражения почек
3.2.5.Параметры внутрипочеченого кровотока
IV. Обсуждение результатов
V. Выводы
VI. Практические рекомендации
VII. Список литературы
Введение
Список сокращений, используемых в работе
АГ - Артериальная гипертензия
АД - Артериальное давление
АКЛ - Антитела к кардиолипину
АТІІІ - Антитромбин III
АФА - Антифосфолипидные антитела
АФС - Антифосфолипидный синдром
АФСН - АФС-нефропатия
АЧТВ - Активированное частичное тромбопластиновое время
«В А» - Волчаночный антикоагулянт
ВАФС - Вторичный антифосфолипидный синдром
ГА - Глазная артерия
ГУ — Г ематурия
ДА - Дуговые артерии
ДАД - Диастолическое артериальное давление
ИБС — Ишемическая болезнь сердца
КАФС - Катастрофический антифосфолипидный синдром
МА - Междолевые артерии
МНО - Международное нормализованное отношение
МЦР - Микроциркуляторное русло
НМГ - Низкомолекулярный гепарин
нмк - Нарушение мозгового кровообращения
НС - Нефротический синдром
ОНМК - Острое нарушение мозгового кровообращения
ИАФС - Первичный антифосфолипидный синдром
ПНЗ - Преходящие нарушеніш зрения
пнмк - Преходящее нарушение мозгового кровообращения
ПУ - Протеинурия
РААС — Ренин-ангиотензин-альдостероновая система
РКФМ - Растворимые комплексы фибрин-мономера
СА - Сегментарные артерии
САД. — Систолическое артериальное давление
СКВ _ Системная красная волчанка
СКр - Креатинин крови
СКФ - Скорость клубочковой фильтрации
сн - Сердечная недостаточность
СС - Синдром Снеддона
ТМА - Тромботическая микроангиопатия
УЗДГ — Ультразвуковая допплерография
хгн - Хронический гломерулонефрит
хпн - Хроническая почечная недостаточность
ЦАС - Центральная артерия сетчатки
цдк - Цветовое допплеровское картирование
цнс - Центральная нервная система
ЭУ - Эритроцитурия
AF - Amaurosis fugax
(32-ГП-І - р2-гликопротеин-І
Vps - Систолическая скорость кровотока
Ved - Диастолическая скорость кровотока
RI - Индекс резистивности
проявления СС могут появляться задолго до первого сосудистого поражения головного мозга и имеют целый ряд отличий от таковых при АФС и НМК в отсутствие ливедо. Основной отличительной особенностью СС является большая частота системных проявлений, связанных с поражением сосудов малого калибра, что позволяет его отнести к особому, «артериолярному» варианту АФС, проявляющегося тромботической окклюзией мелких внутриорганных сосудов -тромботической микроангиопатией, в том числе, головного мозга, кожи, почек и сердца. Тромбозы артерий или вен среднего или большого калибра, характерные для «классического» АФС, развиваются значительно более редко. В генезе развития микроангиопатического поражения при СС обсуждается «своеобразие» АФА. Возможно, АФА реагируют исключительно с эндотелием артерий малого калибра, прежде всего мозга и кожи, которые имеют единое эктодермальное происхождение и сходный антигенный состав, приводя к активации эндотелиальной клетки, что создает прокоагулянтное состояние. После первого тромбоза, нарушившего гемостатический баланс и вызвавшего активацию внутрисосудистого свертывания крови с одновременным подавлением естественных антикоагулянтов и фибринолиза, запускается процесс непрерывного тромбообразования в сосудах малого калибра. Повреждение эндотелия с экспозицией различных антигенных детерминант, в свою очередь, приводит к синтезу новых АФА, тем самым запуская патологический круг. Таким образом, выработка АФА при СС, являясь основным патогенетическим фактором, может быть и эпифеноменом повреждения эндотелиальной клетки. Сходный механизм обсуждается и в генезе АФС-ассоциированной нефропатии, при которой важную роль играет локальная внутрипочечная активация эндотелия и тромбоцитов. Ранее была установлена прямая связь между поражением кожи, головного мозга и сердца у больных с почечной тромботической микроангиопатией при АФС. У больных с АФСН чаще отмечалось ишемическое поражение головного мозга, сердца и кожи по сравнению с