Редкие врожденные аномалии легочных артерий: диагностика и опыт хирургического лечения

• Автор: Хириев, Титалав Хайруллаевич
• Шифр специальности: 14.01.26
• Научная степень: Докторская
• Год защиты: 2014
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 299 с. : 37 ил.

ОГЛАВЛЕНИЕ

СПИСОК УСЛОВНЫХ СОКРАЩЕНИЙ

ВВЕДЕНИЕ

ГЛАВА I. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

1.1. Терминология и частота аномалий легочных артерий

1.2. Диагностика редких врожденных аномалий

легочных артерий

1.3. Хирургическое лечение редких врожденных аномалий

легочных артерий

ГЛАВА И. МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

2.1. Характеристика больных
2.2. Методы исследования больных
ГЛАВА III. ДИАГНОСТИКА РЕДКИХ ВРОЖДЕННЫХ АНОМАЛИЙ
ЛЕГОЧНЫХ АРТЕРИЙ
3.1. Диагностика одностороннего отсутствия
легочной артерии
3.2. Диагностика мальпозиции легочных артерий
3.3. Диагностика аномального отхождения левой легочной
артерии от восходящей аорты
ГЛАВА IV. ОПЫТ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ РЕДКИХ АНОМАЛИЙ
ЛЕГОЧНЫХ АРТЕРИЙ И СОЧЕТАЮЩИХСЯ С НИМИ ВРОЖДЕННЫХ
ПОРОКОВ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ
4.1. Результаты хирургического лечения
врожденных пороков сердца с односторонним отсутствием легочной артерии

4.1.1. Паллиативные операции
4.1.2. Радикальная коррекция
4.2. Результаты хирургического лечения врожденных пороков
сердца с мальпозицией легочных артерий
4.2.1. Хирургическая коррекция врожденных пороков сердца с мальпозицией легочных артерий и уменьшенным легочным кровотоком
4.2.2. Хирургическая коррекция врожденных пороков сердца с мальпозицией легочных артерий и увеличенным легочным кровотоком
4.3. Результаты хирургического лечения аномального
отхождения левой легочной артерии от восходящей аорты
и врожденных пороков сердца, сочетающихся с ним
ГЛАВА V. ОБСУЖДЕНИЕ
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
ВЫВОДЫ
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

СПИСОК УСЛОВНЫХ СОКРАЩЕНИЙ
АГЗЛВ - ангиография заклинивания легочных вен АгЛЛА - агенезия левой легочной артерии АгПЛА - агенезия правой легочной артерии АКГ - ангиокардиография
АОЛА - аномальное отхождение легочной артерии
АОЛЛА - аномальное отхождение левой легочной артерии
АОПЛА - аномальное отхождение правой легочной артерии
БАЛКА - большая аорто-легочная коллатеральная артерия
ВОКЛА - врожденное отсутствие клапана ЛА
ВОПЖ - выводной отдел правого желудочка
ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки
ДМПП - дефект межпредсердной перегородки
ЖЕЛ - жизненная емкость легких
ИВЛ - искусственная вентиляция легких
ИКЛА - индекс контралатеральной легочной артерии
ИЭфЛК - индекс эффективного легочного кровотока
КДО - конечно-диастолический объем
К-КЛА - крисс-кросс легочные артерии
КТИ - кардио-торакальный индекс
ЛА - легочная артерия
ЛГ - легочная гипертензия
ЛЖ - левый желудочек
ЛЛА - левая легочная артерия
ЛС - легочный ствол
МКК - малый круг кровообращения
МЛА — мальпозиция легочных артерий
МОС - минутный объем сердца

беременности. Детальное обследование плода выявило отсутствие каких-либо других врожденных пороков сердца и сосудов. Проведенная постнатальная ЭхоКГ, подтвердила изолированную мальпозицию с criss-cross ЛА.
Катетеризация полостей сердца и магистральных сосудов с АКГ позволяют диагностировать как внутрисердечные аномалии, так и патологию сосудов. При катетеризации легочного ствола у больных с criss-cross JIA катетер из правого сегмента ствола JIA попадает в левую ЛА, а из левого сегмента - в правую ЛА. АКГ-признаками мальпозиции с criss-cross ЛА являются: отсутствие типичной бифуркации легочного ствола, аномальное взаиморасположение правой и левой ЛА, при котором устье левой ЛА располагается справа и сверху по отношению к устью правой ЛА, расположенному слева и снизу. Это создает перекрест легочных артерий на пути следования к соответствующим (одноименным) легким. При мальпозиции без criss-cross ЛА устье левой ЛА располагается сверху по отношению к правой ЛА; легочные артерии направляются к одноименным легким без перекреста. Распределение ветвей ЛА в каждом легком обычно соответствует норме.
Диагностику мальпозиции с criss-cross ЛА с помощью КТ впервые представили К. Sivakumar и соавт. в 2007 году [281]. Контрастная КТ в аксиальной проекции, выполненная 4-месячной девочке, показала, что левая ЛА отходила от легочного ствола правее и выше, чем правая ЛА. Трехмерная компьютерная реконструкция продемонстрировала слияние контраста между аортой и легочным стволом через большое аорто-легочное окно, criss-cross ЛА и аберрантную правую подключичную артерию, отходившую от нисходящей аорты и расположенную ретроэзофагиально.
КТ обеспечивает точную неинвазивную диагностику сложных врожденных аномалий сердца и сосудов у новорожденных и младенцев, которым по тем или иным причинам противопоказано проведение АКГ. Шесть из восьми детей, у которых criss-cross ЛА обнаружены с помощью КТ были новорожденными. На рисунках 3, а и б представлены компьютерные