Реконструкция путей оттока из правого желудочка при сложных врожденных пороках сердца у детей первого года жизни

• Автор: Хамитов, Рустем Равильевич
• Шифр специальности: 14.01.26
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2012
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 116 с. : 7 ил.

ОГЛАВЛЕНИЕ
Введение
Глава 1. Обзор литературы
1.1 Оценка развития системы ЛА и критерии выбора метода коррекции пороков конотрункуса,
сопровождающихся обструкцией выводного отдела ПЖ
1.2 Особенности наиболее часто встречающихся пороков конотрункуса, сопровождающихся обструкцией выводного
отдела ПЖ
1.3 Операция РПОПЖ без пластики ДМЖП при пороках конотрункуса, сопровождающихся обструкцией выводного
отдела ПЖ
Глава 2. Материалы и методы
2.1 Методы исследования
2.2 Характеристика пациентов
2.3 Протокол выполнения РПОПЖ без закрытия ДМЖП
2.3.1 Общие положения
2.3.2. Методы выполнения РПОПЖ
2.3.3. Определение размеров создаваемого сообщения
между правым желудочком и легочной артерией
Глава 3. Результаты исследования
3.1 Показания к выполнению паллиативной РПОПЖ
3.2. Результаты выполнения РПОПЖ без пластики ДМЖП
у пациентов с ТФ, атрезией ЛА с ДМЖП и ДОС от ПЖ
3.2.1. Результаты выполнения РПОПЖ без пластики
ДМЖП у пациентов с ТФ
3.2.2. Результаты выполнения РПОПЖ без пластики
ДМЖП у пациентов с атрезией ЛА с ДМЖП
3.2.3. Результаты выполнения РПОПЖ без пластики
ДМЖП у пациентов с ДОС от ПЖ
Глава 4. Обсуждение полученных результатов
Заключение
Выводы.
Практические рекомендации.
Указатель литературы

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ
АКГ - ангиокардиография АЛА - атрезия легочной артерии Ао - аорта
БАЛКА - большие аорто-легочные коллатеральные артерии
ВПС - врожденный порок сердца
ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки
ДМПП - дефект межпредсердной перегородки
ДОС от ПЖ - двойное отхождение сосудов от ПЖ
ИВЛ - искусственная вентиляция легких
РЖ - искусственное кровообращение
КТИ - кардиоторакальный индекс
КТ - компьютерная томография
ЛА - легочная артерия
ЛЖ - левый желудочек
ЖА - левая коронарная артерия
ЛП - левое предсердие
ЛС - легочный ствол
РЖ - недостаточность кровообращения
ООО - открытое овально окно
ОРИТ - отделение реанимации и интенсивной терапии ОСН - острая сердечная недостаточность ПЖ - правый желудочек 1111 - правое предсердие
РПОПЖ - реконструкция путей оттока правого желудочка
ТФ - тетрада Фалл о
ЧСС - частота сердечных сокращений
ЭКГ - электрокардиография
ЭОС - электрическая ось сердца
ЭХОКГ - эхокардиография
Введение.
Актуальность проблемы.
Врожденные пороки сердца (ВПС) составляют до 25% всех врожденных пороков развития у детей [5, 20, 22, 90, 104].
Наличие у ребенка ВПС является серьезным жизнеугрожающим состоянием, оказывающим негативное влияние на его рост, развитие и дальнейший прогноз жизни.
Существует множество ВПС, при которых происходит обеднение легочного кровотока. Это могут быть как пороки, вызывающие затруднение выброса крови из правого желудочка (ПЖ) (различные формы сужения выходного тракта ПЖ и легочной артерии (ЛА)) и пороки, вызывающие гиповолемию малого круга кровообращения с одновременным увеличением минутного объема в большом круге кровообращения, обусловленным ранним сбросом венозной крови в большой круг кровообращения (тетрада Фалло (ТФ), триада Фалло, некоторые формы транспозиции магистральных сосудов и т. д.).
В большинстве случаев оптимальным методом лечения больных с ТФ, двойным отхождением сосудов от правого желудочка сердца (ДОС от ПЖ), атрезией ЛА (АЛА) с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является радикальная коррекция порока в раннем возрасте [27, 90, 92]. Тем не менее, несмотря на внедрение скрининговой перинатальной и антенатальной диагностики, количество детей, которым по тем или иным причинам невозможно выполнить радикальную коррекцию порока одноэтапно, остается весьма значительным. Возможность выполнения радикального вмешательства зависит как от срока выявления порока, так и от индивидуальных анатомо-физиологических особенностей пациента, в значительной степени - от уровня легочного кровотока [7, 14, 107, 112].
Наиболее часто встречающимся пороком среди рассматриваемой группы является ТФ, которая составляет 12-14% всех врожденных пороков сердца и 66-80% от аномалий, сопровождающихся цианозом [5,

Тотальная (IV степень) - > 60%.
Состояние и расположение магистральных сосудов и выводного тракта ПЖ, возможность получения прямого кровотока из ПЖ в систему JIA и, при его наличии, величина градиента давления между правым желудочком и легочным стволом.
В послеоперационном периоде определялся градиент давления между правым желудочком и легочной артерией.
Состояние коллатерального кровотока (определение систолодиастолического потока ОАП, коллатералей, системно-легочных анастомозов, визуализация БАЛКА).
Ангиокардиографическое исследование проводилось на установках «Angioscop» фирмы «Siemens» (Германия), «Integris-ЗООО» фирмы «Philips» (Голландия). Целью исследования являлись уточнение диагноза, определение особенностей анатомии порока, оценка состояния легочноартериального дерева и внутрисердечной гемодинамики до и после оперативного вмешательства.
Катетеризация полостей сердца и магистральных сосудов
проводилась пункционно по методике Сельдингера через бедренные вены
и артерии. Исследование выполняли по программе, разработанной в НЦ
ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, с использованием аксиальных проекций
для лучшей визуализации анатомических структур. АКГ включала в себя
следующие этапы: 1. Катетеризацию правого предсердия, ПЖ, аорты, JIA
(у пациентов после РПОПЖ без пластики ДМЖП), для определения
показателей гемодинамики; 2. Правую вентрикулографию, легочную
артериографию для детального изучения анатомии порока и ангиометрии;
3. Аортографию из дуги, восходящего и нисходящего отделов аорты, для
оценки наличия, количества, хода и распределения БАЛКА; 4.
Боталлографию, для изучения анатомии истинных легочных артерий.
Для контрастирования полостей сердца и магистральных сосудов были
использованы не-ионные (омнипак-300, омнипак-350) контрастные