Анатомия, диагностика, особенности хирургического лечения тетрады Фалло в сочетании с субартериальным дефектом межжелудочковой перегородки

• Автор: Матаев, Виктор Сергеевич
• Шифр специальности: 14.01.26
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2011
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 110 с. : 37 ил.

ОГЛАВЛЕНИЕ

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

ВВЕДЕНИЕ

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

ГЛАВА 2. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ХАРАКТЕРИСТИКА БОЛЬНЫХ

ДО ОПЕРАТИВНОГО ВМЕШАТЕЛЬСТВА

ГЛАВА 3. АНАТОМИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА

ФАЛЛО С СУБАРТЕРИАЛЬНЫМ ДМЖГІ

ГЛАВА 4. ДИАГНОСТИКА ПОРОКА

а) Эхокардиография

б) Ангиокардиография

в) Компьютерная и магнитно-резонансная томография
ГЛАВА 5. ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
а) особенности хирургической техники при выполнении
радикальной коррекции порока
б) Особенности послеоперационного периода
в) непосредственные результаты
г) отдаленные результаты
ОБСУЖДЕНИЕ
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
ВЫВОДЫ
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
СПИСОК УСЛОВНЫХ СОКРАЩЕНИЙ
АКГ - ангиокардиография
БКК - большой круг кровообращения
ВОПЖ - выводной отдел правого желудочка
ГСД ПЖ-ЛА - градиент систолического давления между правым
желудочком и легочной артерией
ДЛА - систолическое давление в легочной артерии
ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки
ДМПП - дефект межпредсердной перегородки
ПЖ/ЛЖ - отношение систолических давлений правого и левого
желудочков
ИК - искусственное кровообращение
ИЭЖ - индекс эффективного легочного кровотока
КДО - конечно - диастолический объем
КСО - конечно - систолический объем
ЛА - легочная артерия
ЛАИ - легочно-артериальный индекс
ЛЖ - левый желудочек
МКК - малый круг кровообращения
ОЛС - общелегочное сопротивление
ОПС - общепериферическое сопротивление
ПЖ - правый желудочек
ПП - правое предсердие
СИБКК - сердечный индекс большого круга кровообращения
СИМКК - сердечный индекс малого круга кровообращения
ТЛБАП - транслюминальная баллонная ангиопластика
ЭхоКГ - эхокардиография ЭКГ - электрокардиография
НЬ - гемоглобин
Ш - гематокрит
ВВЕДЕНИЕ
Тетрада Фалло является сложным врожденным пороком сердца и составляет 12-14% всех сердечных аномалий и 66-80% аномалий, сопровождающихся цианозом (Бухарин В.А., 1967, Бураковский В.И., 1978, Амосов Н.М., 1982, Подзолков В.П., 1986, Van Praagh R. et al., 1976, Bankl
H., 1980).
Хирургическая коррекция данного порока, несмотря на большой прогресс, достигнутый в последние годы, продолжает постоянно совершенствоваться. Однако, некоторые вопросы, касающиеся анатомических особенностей порока, сопутствующих функциональных расстройств и их влияние на результаты операции при этом сложном врожденном пороке сердца, как в ближайшем, так и в отдаленном периоде не нашли должного отражения в мировой литературе.
Достаточно мало внимания уделяется такой редкой форме порока, когда ДМЖП располагается субартериально, а его верхним краем является соединение фиброзных колец клапанов аорты и J1A. Для больных с данным пороком, как и для пациентов с изолированным подартериальпым ДМЖП характерно особое географическое распространение - они проживают преимущественно в странах восточной Азии. Так, в Японии эта форма тетрады Фалло встречается в 10-30% случаев, в то время как в США и странах западной Европы эта цифра составляет 6-8% (Oguni Н. et al., 1983, Ando М., 1974, Matsuda Н. et al., 1979, Neirotti R. et al., 1978, de Leval M.R., Pozzi М., Starnes V. et al., 1988, Warden H.E., DeWall R.A. et al., 1957, Griffin M. et al., 1988; Goel P.K., 1997). В России частота встречаемости этого порока составляет 2-3% (Бокерия Л.А., Беришвили И.И., 2007).
По данным литературы при ТФ этот тип дефекта, является наиболее спорным, поскольку его наличие не обусловлено эмбриологическим развитием основного порока (Castaneda А., 1992). Данный тип ДМЖП не
Перед радикальной коррекцией порока все больные подвергнуты полному клиническому обследованию, принятому в НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН.
При поступлении состояние больных в большинстве случаев оценено как тяжелое, что зависело от степени гипертрофии выводного отдела ПЖ и гипоплазии системы ЛА. Все больные предъявляли жалобы на утомляемость, одышку при физической нагрузке, частые простудные заболевания, пневмонии, отставание в физическом развитии.
133 (80%) обследуемых пациентов отставали в физическом развитии на 1-2 года, 33 (20%) имели гипотрофию 1-И степени (дефицит веса до 30% при нормальных показателях роста).
Одышечно-цианотические приступы в анамнезе наблюдались у 10 (8,5%) пациентов. У большинства больных после небольшой физической нагрузки нарастали, одышка, цианоз, больные присаживались на корточки. Симптомы барабанных палочек и часовых стекол разной степени выраженности отмечались у 100% пациентов.
Уровень гемоглобина в основной группе перед радикальной коррекцией в среднем был 170,4±0,3 г/л (115 — 256 г/л), насыщение крови кислородом в капиллярах - 83,3±0,6% с колебаниями от 63 до 95% (табл. 2).
Табл. 2. Средние величины уровня НЪ и Б02 до операции.
НЬ (г/л) Б02 (%)
Основная группа 170,4±0,3 83,3±0,
Контрольная группа 177,7±26,5 80,8±4,
Р > 0,05 Р > 0,
Распределение больных по Нью-Йоркской классификации кардиологов (ЛУНА) перед операцией представлено в табл. 3. Как видно из представленной таблицы большинство больных относилось к Ш-1У функциональным классам.