Хирургическое лечение и реабилитация детей раннего возраста с секвенцией Пьера Робена

• Автор: Карачунский, Григорий Михайлович
• Шифр специальности: 14.01.14
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2013
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 69 с. : 47 ил.

ОГЛАВЛЕНИЕ
Сокращения
ВВЕДЕНИЕ
Глава 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ
1.1. Понятие секвенции Пьера-Робена. Распространенность
секвенции Пьера-Робена среди новорожденных детей и возможные причины возникновения
1.2. Патофизиология нарушений дыхания во сне у детей с
секвенцией Пьера - Робена
1.3. Клиника и диагностика секвенции Пера - Робена и
возникающих дыхательных нарушений
1.4. Лечение
Глава 2 МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ
2.1 Общая характеристика клинического материала
2.2 Методы обследования
2.3 Диагностика нарушений дыхания
2.4 Методы лечения
2.5 статистическая обработка данных
Глава 3 КЛИНИКО-ФУНКЦИОНАЛЬНОЕ СОСТОЯНИЕ ДЕТЕЙ
С СЕКВЕНЦИЕЙ ПЬЕРА РОБЕНА
3.1 Клиническая характеристика пациентов с легкими проявлениями
дыхательных нарушений
3.2 Клиническая характеристика пациентов с тяжелыми проявлениями дыхательных нарушений
Глава 4. ОСОБЕННОСТИ КОМПРЕССИОННО-
ДИСТРАКЦИОННОГО ОСТЕОСИНТЕЗА У ДЕТЕЙ С
СЕКВЕНЦИЕЙ ПЬЕРА-РОБЕНА
Глава 5 РЕЗУЛЬТАТЫ ЛЕЧЕНИЯ ДЕТЕЙ С СЕКВЕНЦИЕЙ
ПЬЕРА РОБЕНА
5.1 Результаты лечения пациентов с легкими проявлениями дыхательных нарушений
5.2 Результаты лечения пациентов с тяжелыми проявлениями
дыхательных нарушений
5.3 Осложнения в ходе лечения
Глава 6. ЗАКЛЮЧЕНИЕ
ВЫВОДЫ
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
СОКРАЩЕНИЯ:
ПСГ - полисомнография КРМ - кардиореспираторное мониторирование СОАС - синдром обструктивного апноэ сна ЧЛХ - челюстно-лицевой хирург
ЛПУ МО - лечебно-профилактические учреждения Московской области ДРО - детское реанимационное отделение СПР - секвенция Пьера Робена
ВВЕДЕНИЕ:
Актуальность проблемы. Секвенция (последовательность) Пьера Робена -это врожденный порок развития, который характеризуется резким недоразвитием нижней челюсти, расщелиной твердого и мягкого неба, глоссоптозом (Козлова С.И. с соавт. 1996). В 80% всех случаев она является частью какого-либо синдрома (Стиклера, церебро-косто-мандибулярным, велокардио-фациальным синдромами, фетальным алкогольным синдромом). Распространенность синдрома Пьера Робена составляет 1:8500 (Brunner HG, van Beersum SEC, Warman ML, Olsen B, Ropers HH, Mariman ECM 2004). Смертность от этого заболевания по мнению разных авторов составляет от 2,2 до 26% (Benjamin В, Walker Р 1991, Caouette-Laberge L, Bayet В, Larocque Y 1994).
Вследствие резкого уменьшения просвета дыхательных путей, возникающего в ответ на уменьшение размера нижней челюсти и смещения тканей дна полости рта кзади, язык занимает приподнятое положение с тенденцией к опрокидыванию (Зерницкий А. Ю. 1999г., Дубин С. А. 2006). Анатомическая деформация верхних дыхательных путей приводит к возникновению у детей синдрома обструктивного апноэ во сне, синдрома внезапной смерти младенцев (Guilleminault С, Stoohs R., Skrobal A., 1993), поражению сердца и его проводящей системы, возникновению системной гипертензии малого круга кровообращения (Jeresaty RTM et al., 1969; Cogswell J.J., Easton D.M., 1974; Freeman M.K., Manners J.M., 1980; Johnson G.M., Todd D.W., 1980; Guilleminault С et al., 1985, 1993; Кельмансон И.A., 2000). Новорожденные дети с секвенцией Пьера-Робена могут аспирировать пищу из-за нарушенного акта глотания. Аспирация пищи и гиповентиляция легких приводит к развитию тяжелой аспирационной пневмонии (Dinwiddie R, 2004). Синдром обструктивного апноэ во сне и рецидивирующие воспалительные явления в нижних дыхательных путях вызывают задержку умственного и физического развития ребенка, а так же патологические

Рис 2. Положение ребенка во время клинического осмотра челюстно-лицевым хирургом и ортодонтом.
Все дети осматривались генетиком. Диагноз секвенции Пьера Робена устанавливался на основании клинического осмотра. При необходимости дополнительной диагностики генетического заболевания детям назначался анализ крови на кариотип.
В ходе лабораторного исследования производилось взятие анализов крови для производства стандартного набора анализов (клинический анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови, группа крови и резус фактор, анализы на ВИЧ, сифилис, гепатит). В рамках клинико-инструментального обследования производилась электрокардиография.
Рентгенологическое исследование производилось на аппарате Duo Diagnost фирмы Philips Medical Systems. В рамках рентгенологического