КЛИНИКО-ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА И КАЧЕСТВО ЖИЗНИ ПАЦИЕНТОВ С НЕРВНО-МЫШЕЧНЫМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ (МИАСТЕНИЯ, НАСЛЕДСТВЕННЫЕ МОТОРНО-СЕНСОРНЫЕ ПОЛИНЕВРОПАТИИ, ПРОГРЕССИРУЮЩИЕ МЫШЕЧНЫЕ ДИСТРОФИИ) В

• Автор: Бондаренко, Любовь Анатольевна
• Шифр специальности: 14.01.11
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2011
• Место защиты: Санкт-Петербург
• Количество страниц: 129 с. : 11 ил.

СОДЕРЖАНИЕ

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

ВВЕДЕНИЕ

ГЛАВА 1. КЛИНИКО-ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКАЯ

ХАРАКТЕРИСТИКА НЕРВНО-МЫШЕЧНОЙ ПАТОЛОГИИ (аналитический обзор

литературы)

1.1. Влияние климатогеографических условий Европейского

Севера на показатели здоровья населения

1.2. Качество жизни в современной медицине

1.3. Миастения

1.4. Наследственные моторно-сенсорные невропатии
1.5. Прогрессирующие мышечные дистрофии
ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
2.1. Общая характеристика объекта исследования
2.2. Краткая климатогеографическая характеристика
Республики Коми
2.3. Характеристика методов исследования
ГЛАВА 3. КЛИНИКО-ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКАЯ
ХАРАКТЕРИСТИКА И КАЧЕСТВО ЖИЗНИ ПАЦИЕНТОВ С МИАСТЕНИЕЙ
3.1. Эпидемиологическая и демографическая характеристика
больных миастенией
3.2. Общая клинико-функциональная характеристика
миастении
3.3. Клиническая характеристика различных групп
пациентов
3.4. Результаты лабораторных и инструментальных
исследований в группах больных миастенией

3.5. Качество жизни пациентов с миастенией
ГЛАВА 4. КЛИНИКО-ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКАЯ
ХАРАКТЕРИСТИКА И КАЧЕСТВО ЖИЗНИ ПАЦИЕНТОВ С ПРОГРЕССИРУЮЩЕЙ МЫШЕЧНОЙ ДИСТРОФИЕЙ
4.1. Эпидемиологическая и демографическая характеристика
больных ПМД
4.2. Клиническая характеристика больных ПМД в различных
группах
4.3. Результаты лабораторно-инструментальных методов
исследования пациентов с ПМД
4.4. Качество жизни у пациентов с ПМД
ГЛАВА 5. КЛИНИКО-ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКАЯ
ХАРАКТЕРИСТИКА И КАЧЕСТВО ЖИЗНИ ПАЦИЕНТОВ НМСН
5.1. Эпидемиологическая и демографическая характеристика
больных НМСН
5.2. Клиническая характеристика больных НМСН в
различных группах
5.3. Результаты лабораторно-инструментальных методов
исследования пациентов с НМСН
5.4. Качество жизни пациентов с НМСН
ГЛАВА 6. СРАВНИТЕЛЬНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА
КАЧЕСТВА ЖИЗНИ ОБСЛЕДУЕМЫХ
ПАЦИЕНТОВ

ЗАКЛЮЧЕНИЕ
ВЫВОДЫ
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ
БШМТ - болезнь Шарко-Мари-Тута
ВОЗ - Всемирная Организация Здравоохранения
ИР - Индекс реинтеграции в нормальную жизнь
КЖ - Качество жизни
КФК - креатинфосфокиназа
ЛДГ - лактатдегидрогеназа
НМСП - наследственные моторно-сенсорные полиневропатии
ННМЗ - наследственные нервно-мышечные заболевания
ПКМД - Поясно-конечностные прогрессирующие мышечные дистрофии
ПМД - прогрессирующие мышечные дистрофии
РВГ - реовазография
СПИ - скорость проведения импульса
УЗИ - Ультразвуковое исследование
ЭНМГ - электронейромиография
ЭхоКГ - Эхокардиография
GH - Общее здоровье
МН - Психологическое здоровье
MGFA - Myasthenia gravis foundation of America
MOS SF-36 - опросник Medical Outcomes Study-Short Form
P - Боль
PF - Физическое функционирование RE - Эмоциональное функционирование RP - Ролевое функционирование SF - Социальное функционирование VT - Жизнеспособность

аксонов. Наоборот, при сочетании миастении с тимомой, миастении с полимиозитом, эндокринными нарушениями или другой патологией периферического нейромоторного аппарата резко возрастает число полифазных ПДЕ, меняются их параметры (Гехт Б.М. и др., 1981; Строков И.А. и др., 1986). Увеличение количества полифазных ПДЕ и потенциалов с повышенной амплитудой и увеличенной длительностью, выявленное в мышцах больных с врожденными миастеническими синдромами, свидетельствует о компенсаторной перестройке нейромоторного аппарата в условиях хронического дефицита медиаторных и трофических влияний на мышечное волокно (Санадзе А.Г., 1988; Кузин М.И., Гехт Б.М., 1996). Несмотря на многочисленные исследования в области миастении и миастенических синдромов, малая осведомленность широкого круга врачей в вопросах диагностики и лечения миастении, разноречивые мнения о показаниях и противопоказаниях, а также о способах подготовки больных к оперативному вмешательству, его оптимальных сроках и объеме, принципах ведения больных в послеоперационном периоде в некоторых случаях не лучшим образом сказываются на отдаленных результатах лечения и качестве жизни этой тяжелой категории больных. А исследований, посвященных вопросу качества жизни больных миастенией, в доступной литературе нет.
1.4. Наследственные моторно-сенсорные невропатии
В структуре наследственной патологии человека значительное место занимают наследственные нервно-мышечные заболевания (ННМЗ) (Одинак М.М., Живолупов С.А., 2009). Согласно различным источникам, частота основных форм ННМЗ оценивается как 1,3-12,9 на 100 тыс. населения. ННМЗ подразделяют на четыре большие подгруппы: первичные миопатии; невральные амиотрофии; спинальные амиотрофии; митохондриальные болезни. Наиболее частым клиническим синдромом ННМЗ является прогрессирующая мышечная слабость и гипотрофия мышц, что приводит к