Клинико-эпидемиологические особенности генодерматозов в Удмуртской Республике

• Автор: Ляшенко, Наталья Владимировна
• Шифр специальности: 14.01.10
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2010
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 120 с. : 13 ил.

ОГЛАВЛЕНИЕ

Список сокращений

Введение

Глава 1. Обзор литературы

1. Некоторые аспекты проблемы наследственных

дерматозов на современном этапе

1.1. Современные проблемы классификации

1.2. Основные клинические проявления у больных

наследственными дерматозами

1.3. Изменение придатков кожи и зубочелюстной системы,
у больных генодерматозами
1.4. Влияние эндо-и экзогенных факторов
на формирование и течение генодерматозов
1.5. Профилактика и лечение генодерматозов
на современном этапе
1.6. Дерматологический индекс качества жизни
1.7. Инвалидизация при наследственных дерматозах
1.8. Социально-демографические, географические
и этнические особенности Удмуртской Республики
Глава 2. Методы исследования, использованные в работе
2.1. Специальные методы исследования
2.2. Методы статистической обработки полученных
результатов
2.3. Дерматологический индекс качества жизни больных
генодерматозами
Глава 3. Результаты собственных исследований
3.1.

3.1.3.
3.2.
3.2.1.
3.3.
3.4.
3.5.
3.6.
Общая характеристика и распространённость больных наследственными дерматозами среди городского и сельского населения Удмуртской Республики
Доля семейных случаев наследственных дерматозов в Удмуртской Республике
Заболеваемость генодерматозами среди различных национальностей, проживающих на территории Удмуртской Республики
Отягощённость моногенной наследственной патологией кожи населения Удмуртской Республики 71 Характеристика нозологических форм и особенности клинического течения генодерматозов у населения Удмуртской Республики
Изменения зубочелюстной системы у больных генодерматозами в Удмуртской Республике
Принадлежность групп крови системы АВО и резус-фактора у больных наследственными дерматозами в Удмуртской Республике
Влияния эндо- и экзогенных факторов на возникновение и течение генодерматозов в Удмуртской Республике
Профилактика и лечение генодерматозов
Дерматологический индекс качества жизни как способ оценки эффективности диспансеризации больных генодерматозами
Заключение
Выводы
Практические рекомендации
Библиографический список
Приложения

Список сокращений
УР Удмуртская Республика
ГД гено дерматозы
РКВД Республиканский кожно-венерологический диспансер
ДИКЖ Дерматологический Индекс Качества Жизни

изменения на коже. Затем суточную дозу можно снизить до 50 мг. Больные должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением и получать поддерживающие дозы препаратов цинка [3,4].
1.3. Изменение придатков кожи и зубочелюсгной системы у больных генодерматозами.
Многие генодерматозы встречаются в сочетании с поражениями различных органов врождённого или дистрофического характера, т.е. в виде синдромов. Их профилактика, раннее выявление и коррекция позволяют не ухудшать и без того невысокое качество жизни больных [74]. Выявляются сочетания наследственных болезней кожи с поражением зубочелюстного аппарата, волос, ногтей, изменения функций потовых и сальных желёз, которые могут быть обусловлены хромосомными аберрациями, генной мутацией, а также совместными действиями многих генов и факторов среды [12,74,50]. Многими авторами описаны различные варианты наследственных пороков развития и болезней зубов при генодерматозах, таких как: нарушение физиологической функции пародонта, нарушение артикуляции, ухудшение эстетики лица, деятельности желудочно-кишечного тракта [74]. Аномалии развития зубочелюстной системы могут быть генетически и средово детерминированы, и могут формироваться анте- или постнатально [12,17, 74, 78,97,114,153,164]. Мак-Кьюсик (1983) предложил следующую классификацию пороков развития и болезней зубов при наследственных дерматозах в зависимости от их типа наследования (табл. 1.1)
Например, при ангидротической эктодермальной дисплазии, помимо дистрофических изменений кожи, имеются множественная или полная адентия, гипоплазия слизистых оболочек, характерный фациес («ангидротическое лицо»), ангидроз или гипогидроз, гипотрихоз [12,17, 74, 78,97,114].