Совершенствование глюкокортикоидной терапии истинной акантолитической пызырчатки с учетом оценки функционального состояния гипофиз-надпочечники и цитокинового профиля

• Автор: Теплюк, Наталия Павловна
• Шифр специальности: 14.01.10
• Научная степень: Докторская
• Год защиты: 2011
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 253 с. : 111 ил.

СОДЕРЖАНИЕ
Список сокращений
Введение
ЧАСТЬ І. ИАП: этиология, патогенез, клинические проявления и лечение на
современном этапе
Глава 1. Обзор литературы
1.1. Эпидемиология
1.2. Этиология и патогенез истинной пузырчатки
1.3. Клинические проявления истинной акантолитической пузырчатки
1.3.1. Диагностика истинной акантолитической пузырчатки

1.4. Проблема лечения истинной акантолитической пузырчатки
1.4.1. Лечение истинной акантолитической пузырчатки
1.4.2. Стероидная резистентность
1.4.3. Осложнения в процессе лечения системными
глюкокортикоидами
1.4.4. Функциональное состояние системы гипофиз-надпочечники в процессе лечения истинной акантолитической пузырчатки
ЧАСТЬ II. Собственные исследования
Глава 1. Материалы и методы исследования
1.1. Общая характеристика наблюдаемых больных
1.2. Изучение катамнеза заболевания
1.3. Методы лабораторной диагностики
Глава 2. Клиническая характеристика больных истинной акантолитической пузырчаткой

2.2. Сравнительный анализ основных клинических вариантов истинной акантолитической пузырчатки
Глава 3. Клиническая характеристика больных группы сравнения

3.3. Пузырчаткой хронической доброкачественной
семейной Хейли-Хейли
3.4. Дерматозы, одним из проявлений которых являются пузыри1
3.5. Дифференциально-диагностические алгоритмы
буллезных дерматозов
Глава 4. Лечение больных истинной акантолитической пузырчаткой системными глюкокортикоидами и осложнения в процессе лечения
4.1. Разработка алгоритмов лечения больных истинной акантолитической пузырчаткой
4.2 Клинические проявления истинной акантолитической пузырчатки в процессе лечения системными глюкокортикоидами:
4.3. Осложнения в процессе лечения системными глюкокортикоидными гормонами больных истинной акантолитической пузырчатки
4.4. Сравнительная характеристика больных, находившихся под нашим наблюдением и в других клиниках г. Москвы
Глава 5. Изменения в системе вторичных мессенджеров как возможные причины стероидной резистентности при истинной акантолитической пузырчатке
5.1. Рецепция глюкокортикоидов лимфоцитами больных гормончувствительной и гормонрезистентной формами пузырчатки
5.2. Мембранотропные эффекты СГК при пузырчатке
Глава 6. Функция коры надпочечников в процессе лечения больных истинной акантолитической пузырчаткой
системными глюкокортикоидами
6.1. Динамика уровня адренокортикотропного гормона в крови при снижении дозы системных глюкокортикоидов
6.2 Динамика общего кортизола в сыворотке крови при снижении дозы системных глюкокортикоидов
б.З. Динамика уровня свободного кортизола в слюне при снижении дозы
системных глюкокортико ид ов
6.4. Сравнительная характеристика общего кортизола в сыворотке крови и свободного кортизола в слюне у больных истинной акантолитической пузырчаткой
6.5 Анализ функциональных резервов коры надпочечников в процессе лечения истинной акантолитической пузырчатки
6.6 Динамика уровня дегидроэпиандростерона (ДГЭАС) в крови у больных истинной акантолитической пузырчаткой при снижении дозы
системных глюкокортикоидов
6.7. Сравнительная характеристика показателей функции коры надпочечников на различных этапах лечения СГК
Глава 7. Цитокиновый профиль больных ИАП, буллезным пемфигоидом
Левера, буллезной формой токсидермии
7. 1. Цитокиновый профиль в сыворотке крови больных
7.2. Цитокиновый профиль в пузырной жидкости больных
7.3. Динамика цитокин'ового профиля в крови у больных истинной акантолитической пузырчаткой в процессе лечения системными глюкокортикоидами
7.4. Взаимосвязь иммунорегуляторного индекса (ИЛ2/ИЛ4) с показателем отношения ДГЭАС/кортпзол
Обсуждение результатов исследования
Заключение
Выводы
Практические рекомендации
Литература
Приложение

Таблица
Сравнительная характеристика различной иммуносупресеивной терапии у больных ИАП (по Olszewska М. и
Показатели Моио Аза ЦсА ЦФ
Время для достижения клинической ремиссии (месяц) 7.2+/-13.1 6.8 +/- 10.5 8 1+/-11 8 4.9 +
Время для достижения иммунологической ремиссии (месяц) 33 +/- 27 28 +/- 24 30+/-21 23 +
Ремиссия спустя 5 лет (%) 55
Время до обострения (месяц) 1050+/- 6.86 16.40+/-17.36 12 44+/-6 48 21.16+
Аза, как правило, назначают в суточной дозе 100-200 мг (14). Он легче переносится больными, редко дает осложнения. Вместе с тем, Reddy IS и соавт., 2005, наблюдали возникновение септицемии и легочной недостаточности, при внутривенном введении Декса и дополнительной терапии Аза (218).
В Европейском руководстве по лечению дерматологических болезней, 2009г., предлагается начинать лечение ВП сразу с комбинации больших доз СГК и Аза (14). При этом продолжают использовать большие дозы СГК, в частности Д, в суточной дозе примерно 2мгкг веса, т.е. 120-150 мгсут; суточная доза Аза 100мг. Этой схемы придерживаются до регресса всех “активных очагов”, в среднем 4 недели. Далее снижете СГК рекомендуется проводить на фоне Аза в дозе 100 мгсут (табл. 2).
Терапевтический эквивалент Д по отношению к преднизону 1,2мг: 1мг. Фармакологическая основа: Дефлазокорт.
Таким образом, максимальная доза СГК - 120-150 мгсут; Аза (при отсутствии противопоказаний) при ВП назначают постоянно до 2-х лет. Следует обратить внимание, что, начиная с 4-х недель, СГК рекомендуется