Медико-частотные характеристики злокачественных новообразований у детей первого года жизни в Московской области

• Автор: Крючко, Наталья Владимировна
• Шифр специальности: 14.01.08
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2011
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 131 с. : 15 ил.

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ
ВЗО - Вторые злокачественные опухоли ГКЛО - Герминогенноклегочные опухоли ГЭБ - Гематоэнцефалический барьер ЗН - Злокачественные новообразования ИГХ — Иммуногистохимическое исследование КТ — Компьютерная томография JIX - Лимфома Ходжкина
МКЗОД - Международная классификация злокачественных опухолей у детей МО - Московская область
МООД - Московский областной онкологический диспансер
НВ - Наблюдаемая выживаемость
НХЛ - Неходжкинская лимфома
ОВ - Общая выживаемость
ОЛЛ — Острый лимфобластный лейкоз
ОМЛ - Острый миелобластный лейкоз
ОР — Относительный риск
ПЗ - Показатель заболеваемости
ПС — Показатель смертности
ПНЭО - Примитивная нейроэктодермальная опухоль
ПХТ - Полихимиотерапия
РБ - Ретинобластома
РМС - Рабдомиосаркома
РФ - Российская Федерация
СМТ - Саркомы мягких тканей
США - Соединенные Штаты Америки
УЗИ — Ультразвуковое исследование
ХМЛ - Хронический миелолейкоз
ЦНС - Центральная нервная система
ЮММЛ - Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз

ОГЛАВЛЕНИЕ
Введение
Глава 1. Обзор литературы
1.1. Эпидемиология злокачественных новообразований у детей первого года жизни. Генетические синдромы, предрасполагающие к развитию ЗН у детей первого года жизни. Анализ заболеваемости ЗН и ее структуры, анализ смертности от ЗН и ее структуры у детей первого года в ряде зарубежных стран
1.2. Гемобластозы: анализ заболеваемости и ее структуры, анализ смертности и ее структуры от лейкозов детского населения ряда зарубежных
стран
1.3. Опухоли центральной нервной системы: анализ заболеваемости и ее структуры, анализ смертности и ее структуры от опухолей ЦНС детского населения ряда зарубежных стран
1.4. Солидные экстракраниальные опухоли: анализ заболеваемости и ее структуры, анализ смертности и ее структуры от солидных экстракраниальных опухолей детского населения
ряда зарубежных стран
Глава 2. Материалы и методы исследования
Глава 3. Злокачественные новообразования у детей первого года жизни в Московской области за период 1990-2008 гг.
3.1. Заболеваемость детей первого года жизни ЗН в МО: абсолютное число заболевших, распределение по полу; показатель заболеваемости и его динамика
3.2. Заболеваемость детей первого года жизни отдельными нозологическими формами ЗН в МО: абсолютное число заболевших, распределение по полу; показатель заболеваемости и его динамика.
3.2.1 Лейкозы, миелопролиферативные заболевания, миелодиспластический синдром
3.2.2 Опухоли ЦНС и различные интракраниальные и интраспинальные опухоли
3.2.3 Нейробластома и другие опухоли периферической нервной системы
3.2.4. Ретинобластома
3.2.5. Опухоли почек
3.2.6. Опухоли печени
3.2.7.Саркомы мягких тканей
3.2.8. Герминогенноклеточные опухоли

3.2.9. Редкие виды ЗН (карциномы и другие злокачественные эпителиальные опухоли,
опухоли костей, лимфомы и ретикулоэндотелиальные ЗН)
3.3. Генетические синдромы, предрасполагающие к развитию ЗН у детей первого года
жизни
3.4 Анализ возраста на момент постановки диагноза
3.5. Смертность детей первого года жизни от ЗН в МО: абсолютное число умерших, распределение по полу; показатель смертности и его динамика
3.6. Анализ выживаемости
Глава 4. Обсуждение полученных результатов
Выводы
Практические рекомендации
Список литературы
Приложение
Приложение
Приложение
Приложение
Приложение

В США отмечено увеличение ПЗ СМТ с 1,02 на 100 тыс. детского населения в 1992-2004 гг. (РМС-0,53) до 1,8 в 2001-2005 гг. (РМС-0,55) [105, 152]. За период 1992-2004 гг. среднегодовой темп прироста составил 1,4% [105]. Анализ повозрастной заболеваемости СМТ детей 0-14 лет в США (SEER) показал, что наиболее высокий ПЗ отмечался у детей первого года жизни [87].
Возраст является важным прогностическим фактором при СМТ, особенно при рабдомиосаркоме. Данные клинических исследований [91] подтверждаются результатами' крупных эпидемиологических проектов в Европе [125, 161]. 5-летняя выживаемость по данным проекта ACCIS-составила 57% у детей первого года жизни против 63-70% у детей старшего возраста [125]:
Показатель смертности от СМТ у детей до года в США за период 2001-2005 гг. составил 0,1 на 100 тыс. детского населения [152].
Герминогенноклеточные опухоли
ГКЛО у детей первого года составляют 24,5% в структуре заболеваемости у детей до 15 лет [68] и занимают 5-6 место в структуре заболеваемости всеми ЗН у детей до 1 года (7- -9,8%) [106, 152].
Отмечено незначительное преобладание девочек, соотношение М/Д-0,8 [68, 92].
ГКЛО представляют гетерогенную по клиническим проявлениям, гистологическим и биологическим особенностям группу опухолей. ГКЛО состоят из примордиальных зародышевых половых (герминогенных) клеток или из эмбриональных соматических клеток* [151].
ГКЛО в раннем возрасте представлены в основном тератомами. Девочки болею чаще мальчиков в 2 раза (характерно для врожденных тератом) [5], это объясняется тем, что процесс дифференцировки яичников происходит 35-40 суток, яичек 31-34 суток, таким образом, половые клетки девочек имеют более длительный периодов течение которого может произойти их эктопия [5]. У девочек в возрасте до 1 года опухоли яичников крайне редки, большинство опухолей локализуется внегонадно (крестцово-копчиковая область, забрюшинное пространство) [37, 150].
Заболеваемость ГКЛО зависит от возраста, в 50% случаев опухоль обнаруживают после рождения [32,37,150]. Относительно высокая заболеваемость отмечается у детей на первом году жизни, в.дальнейшем ПЗ снижается [37].
В Германии ПЗ у детей до года составил 1,8 [69], в США-2,2 [152], в Швейцарии-1,05 на 100 тысяч детского населения [114].