Особенности ведения пациентов, страдающих синдромом Noonan, при хирургической коррекции врожденных пороков сердца

• Автор: Михайлова, Анна Андреевна
• Шифр специальности: 14.01.05
• Научная степень: Кандидатская
• Год защиты: 2011
• Место защиты: Москва
• Количество страниц: 134 с. : 4 ил.

ОГЛАВЛЕНИЕ

ПРИНЯТЫЕ В ДИССЕРТАЦИИ СОКРАЩЕНИЯ

ВВЕДЕНИЕ

ГЛАВА I. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

ГЛАВА И. МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

2.1. Общая характеристика больных

2.2. Методика исследованггя

ГЛАВА III. КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ПАЦИЕНТОВ ПРИ ПОСТУПЛЕНИИ В СТАЦИОНАР

ГЛАВА IV. НЕПОСРЕДСТВЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА
4.1. Виды хирургической коррекции врожденных пороков
сердца
4.2. Течение ближайшего послеоперационного периода
4.3. Летальность
ОБСУЖДЕНИЕ
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
ВЫВОДЫ
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
Принятые в диссертации сокращения

АД - артериальное давление
АКГ - ангиокардиография
АЛА — атрезия легочной артерии
Ао - аорта
АЧТВ - активированное частичное тромбопластиновое время
БАЖА - большие аорто-легочные коллатеральные артерии
вопж - выводной отдел правого желудочка
впв - верхняя полая вена
впс - врожденный порок сердца
век - время свертывания крови
гкмп - гипертрофическая кардиомиопатия
ДНК - дезоксирибонуклеиновая кислота
дмжп - дефект межжелудочковой перегородки
дмпп - дефект межпредсердной перегородки
ДОС от ПЖ — двойное отхождение сосудов от правого желудочка
ивл - искусственная вентиляция легких
ик — искусственное кровообращение
ЛА - легочная артерия
лг — легочная гипертензия
лж - левый желудочек
лп — левое предсердие
мжп - межжелудочковая перегородка
мк - митральный клапан
НК - недостаточность кровообращения
ОАП - открытый артериальный проток
ООО — открытое овальное окно
ОРИТ — отделение реанимации и интенсивной терапии
ПЖ — правый желудочек
ПЖ/ЛА - отношение систолических давлений в ПЖ и ЛА
пти - протромбиновый индекс
РНК - рибонуклеиновая кислота
ТЛБАП - транслюминальная баллонная ангиопластика
ТЛБВП — транслюминальная баллонная вальвулопластика
ТК — трикуспидальный клапан
ФХКП — фармако-холодовая кардиоплегия
ЦВД — центральное венозное давление
цнс - центральная нервная система
ЧАДЛВ — частичный аномальный дренаж легочных вен
чсс — частота сердечных сокращений
ЭКГ — электрокардиограмма
ЭхоКГ - эхокардиография
п - количество пациентов в группе
РТБЕ — политетрафторэтилен
десневые кровотечения, мено- и метроррагии, кровоизлияния в слизистые оболочки. Возможны желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния; в головной мозг. У пациентов с выраженными формами заболевания часты длительные кровотечения при удалении зубов, тонзиллэктомии и при порезах. Полостные операции осложняются кровотечением далеко не так закономерно. Тем не менее, они всегда должны проводиться под «прикрытием» заместительной трансфузионной терапии.
. Протеин G представляет собой витамин К-зависимый гликопротеид плазмы. Синтезируется печенью; в виде неактивного профермента, который под влиянием комплекса: тромбин — тромбомодулин превращается: в активную форму. Активированный протеин; С является антикоагулянтным энзимом, который селективно инактивирует факторы Va и Villa путем их гидролиза, в присутствхш ионизированного кальция, фосфолипидов' и-кофактора - протеина S, тем самым препятствуя: переходу протромбина в тромбин. Определение уровня протеина С - дополнительный тест для оценки состояния антикоагулянтной системы, у больного. Специфичностью' теста является то; что дефицит протеина С связан с высоким риском развития; тромбоза, особенно венозного тромбоза и тромбоэмболии- легочной артерии [29]. Недостаточность протеина С может быть двух типов: количественная; недостаточность (тип I), характеризующаяся низкой-концентрацией^протеина С, и качественная (тип II), при которой- протеин С неактивен или малоактивен. В литературе имеются указания на то, что; резистентность к протеину С объясняется генетически обусловленным дефектом факторов V или VIII свертывающей системы крови [66]. Особенностью антикоагулянтного действия протеина С является то, что он не оказывает влияния без присутствия кофактора - протеина S, поэтому рекомендовано определять уровень протеина С совместно с протеином S. Содержание протеина С в плазме - 70 - 130%, содержание протеина S в норме составляет 60 - 140%. При снижении у больного уровня протеина S ниже 60% значительно увеличивается риск возникновения тромбогенных осложнений.