Дифференциальная диагностика и патогенетическая терапия врожденной гиперплазии коры надпочечников и синдрома поликистозных яичников

• Автор: Соболева, Елена Леонидовна
• Шифр специальности: 14.01.01
• Научная степень: Докторская
• Год защиты: 2011
• Место защиты: Санкт-Петербург
• Количество страниц: 267 с. : 15 ил.

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

AJIT - аланинаминотрансфераза ACT - аспартатаминотрансфераза АФ - антимюллеровский фактор А4 - андростендион

аГн-РГ - агонист гонадотропин-рилизинг гормона

АКТГ - адренокортикотропный гормон

ВГКН - врожденная гиперплазия коры надпочечников

Гн-РГ - гонадотропин-рилизинг гормон

ГСПС - глобулин, связывающий половые стероиды

ДСП - дроспиренон

ДЭА - дегидроэпиандростерон

ДЭА-С - дегидроэпиандростерона сульфат

ИБС - ишемическая болезнь сердца

имт - индекс массы тела
ИСА - индекс свободного андрогена
ИФР-1 — инсулиноподобный фактор роста I
ИФРСП-1 - инсулиноподобный фактор роста I связывающий протеин
КОК - комбинированный оральный контрацептив
ЛГ - лютеинизирующий гормон
ЛПВП - липопротеиды высокой плотности
ЛПНП - липопротеиды низкой плотности
ЛПОНП - липопротеиды очень низкой плотности
НГЭ - наружный генитальный эндометриоз
нмц - нарушение менструального цикла
НТГ - нарушение толерантности к глюкозе
НФ - неклассическая форма
ПДРФ - полиморфизм длины рестрикционных фрагментов ПТГ - проба на толерантность к глюкозе
ПФ - простая вирильная форма
СГЯ - синдром гиперстимуляции яичников
СД — сахарный диабет
СПЯ - синдром поликистозных яичников
СФ - сольтеряющая форма
ТМФ - точный метод Фишера
УЗИ - ультразвуковое исследование
ФСГ - фолликулостимулирующий гормон
ЦПА - ципротерона ацетат
ЭКО - экстракорпоральное оплодотворение
ЭЭ - этинилэстрадиол
17pHSD - 17|3-гидроксистероидная дегидрогеназа 17-ОНП- 17-гидроксипрогестерон 21-Г - 21-гидроксил аза
ANOVA - однофакторный дисперсионный анализ DOC — дезоксикортикостерон HLA - hystocompatibility locus antigen НОМА - The Homeostatic Model Assessment HSD - Зр-гидроксистероидная дегидрогеназа
ОГЛАВЛЕНИЕ
1. ВВЕДЕНИЕ
2. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ
2Л. Андрогензависимая дермопатия у женщин: клинические
проявления и принципы лечения
2.2. Этиология, патогенез, клиника и лечение врожденной гиперплазии коры надпочечников (ВГКН)
2.2.1. Биосинтез гормонов в коре надпочечников
2.2.2. Этиология ВГКН
2.2.3. Патогенез ВГКН
2.2.4. Клиническая картина классической формы ВГКН
2.2.5. Лечение больных классической формой ВГКН
2.2.6. Неклассическая форма (НФ) ВГКН
2.2.7. Диагностика НФ ВГКН
2.2.8. Клиническая картина НФ ВГКН
2.2.9. Лечение больных НФ ВГКН
2.3. Этиология, патогенез, клиника и лечение синдрома поликистозных яичников (СПЯ)
2.3.1. Этиология СПЯ
2.3.2. Патогенез СПЯ
2.3.3. Клиническая картина СПЯ
2.3.4. Данные лабораторного обследования при СПЯ
2.3.5. Лечение больных СПЯ
3. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
3.1. Общая характеристика обследованных больных
3.2. Методы исследования
4. РЕЗУЛЬТАТЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНЫХ С
ГИПЕРАНДРОГЕНЕМИЕЙ РАЗЛИЧНОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ

2.2.5. Лечение больных классической формой ВГКН
При наличии нарушения развития наружных половых органов' у девочек проводится оперативное лечение (иссечение гипертрофированного клитора, рассечение урогенитального! синуса' и формирование влагалища).. Больные с классической формой заболевания нуждаются в пожизненной заместительной терапии глюкокортикостероидными препаратами. Чаще всего больные СФ ВГКН получают комбинированную терапию: глюкокортикортикостероидные препараты в сочетании с
минералокортикоидными препаратами, в то время как при ПФ достаточно применять заместительную терапию глюкокортикортикостероидами. Целесообразно применение препаратов гидрокортизона, разделив их на 3 приема [50; 134]. Применение преднизолона и дексаметазона до окончания-роста крайне нежелательно в связи с выраженным торможением этими препаратами скорости линейного роста, а также быстрым развитием ятрогенного гиперкортицизма [59, 134]. О степени компенсации заболевания судят по содержанию в крови 17-ОНП и активности ренина плазмы. По данным Гуркиной Е.Ю. [17] даже в условиях удовлетворительной клиниколабораторной компенсации 52% больным требуется коррекция тех или иных нарушений со стороны репродуктивной системы. На первом месте -задержка полового развития (наблюдалась только при СФ) - отсутствие менархе в возрасте старше 14,5 лет, недостаточное развитие молочных желез или отсутствие вторичных половых признаков. По-видимому, это связано с невозможностью полной имитации естественных суточных колебаний гормонов коры надпочечников медикаментозными средствами. Назначение циклической витаминотерапии приводило к индукции менархе у большинства больных [17], в некоторых случаях применялась терапия эстрогенами или низкодозированными комбинированными оральными контрацептивами, при наличии вирилизации - КОК с антиандрогенным эффектом. Низкая фертильность у этих больных обусловлена недостаточной